Articole

Home/Studii de caz/COLECŢII LICHIDIENE INTRACRANIENE GIGANTE – SOLUŢII TERAPEUTICE

COLECŢII LICHIDIENE INTRACRANIENE GIGANTE – SOLUŢII TERAPEUTICE

Abstract

Datorită dezvoltării mijloacelor de diagnostic imagistic CT-scan, MRI şi răspândirii acestora în tot mai multe centre medicale, avem surpriza de a constata leziuni intracraniene extrem de complicate. Pentru acestea suntem solicitaţi atât de medicii curanţi din toată ţara cât mai ales de familii, în găsirea unor soluţii chirurgicale corecte.

Confruntându-ne cu multiple astfel de cazuri, uneori cu avansat retard psihomotor, ajungem la constatarea unor chisturi arahnoidiene gigante fie a unei agenezii a structurilor cerebrale, fie hidrocefalie, fie chiar absenţa emisferelor cerebrale – pacientul (de obicei copil) având dezvoltat doar trunchiul cerebral (hidranencefalie).

Soluţiile terapeutice în astfel de cazuri cu colecţii lichidiene intracraniene gigante (CLIG) sunt încă probleme în dezbatere, neexistând un protocol dinainte stabilit, monitorizarea lor neuroimagistică (CT-scan, MRI), şi clinică fiind elemente esenţiale în decizia terapeutică. Tratamentul chirurgical este deasemenea controversat, oscilând între chirurgie – “open microsurgery”, chirurgie asistată endoscopic sau plasarea unui shunt chisto-peritoneal.

Autorii prezintă experienţa personală în asemenea colecţii lichidiene intracraniene în ultimii 5 ani.

Cuvinte cheie: colecţii lichidiene intracracraniene gigante (CLIG), chist arahnoidian, porencefalie, hidranencefalie, CT, MRI, copil.

Introducere

Chisturile lichidiene intracraniene gigante se cunosc de foarte mult timp fiind descoperite intraoperator sau cu prilejul unor autopsii. Adeseori CLIG sunt o descoperire întâmplatoare, atunci când se efectuează un CT scan pentru un traumatism craniocerebral iar datele clinice sunt nespecifice la cazurile simptomatice.

Dintotdeauna s-a încercat o rezolvare a acestor CLIG prin diferite procedee:

  1. Deschidere largă a chistului cu fenestrare spre spaţiile subarahnoidiene în vederea refacerii unui circuit al lichidului cefalorahidian.
  2. Drenajul chisto-peritoneal cu sau fără valvă.
  3. Fenestrare cu membranectomie prin microchirurgie.
  4. Arahnoliză prin endoscopie.

Indiferent de procedeul încercat asemenea chisturi s-au refăcut în majoritatea cazurilor.

Etiologia

Apariţia chisturilor porencefalice este deobicei datorată unei leziuni ischemice apărută în timpul gestaţiei. La cele mai multe cazuri sau descoperit anumiţi factori favorizanţi: sarcina toxica, gemelaritatea, traumatismele materne, infectii ale mamei în timpul gestaţiei sau mama diabetică, consumul de alcool sau droguri în timpul sarcinii, trombocitopenia alloimună, asfixia perinatală. S-au descoperit şi cazuri de recurenţă a afecţiunii în cadrul aceleiaşi familie ceea ce implică şi un determinism genetic în apariţia cavităţilor porencefalice.

Clasificare

Tipuri de colecţii lichidiene intracraniene anormale apărute în dezvoltarea fetusului:

  • Porencefalia, chisturi ce apar in special la nivelul văii sylviene, este o malformaţie a sistemului nervos central, extrem de rară, reprezentată de aparitia de chisturi sau colectii intracerebrale ce conţin lichid cefalorahidian ce nu comunică cu spaţiile lichidiene cerebrale normale.
  • Schizencefalia formă a porencefaliei in care apar chisturi sau cavităţi la nivelul emisferelor cerebrale,
  • Chisturi arahnoidiene supra sau infratentoriale,
  • Hidranencefalia absenţa aproape în întregime a emisferelor cerebrale.

O altă clasificare a colecţiilor lichidiene intracraniene este în funcţie de efectul de masă asupra structurilor cerebrale:

  • Chisturi cerebrale necompresive şi care în general sunt nesimptomatice,
  • Chisturi intracraniene compressive, în general sunt chisturi care cresc în dimensiuni la examinări imagistice successive, şi care determină simptomatologie neurologică ce poate fi de tip iritativ sau compresiv – deplasează structurile cerebrale.

Aceste colecţii lichidiene pot fi asociate cu mai multe malformaţii:

  • Heterotopia materiei cenuşii – colecţii de materie cenuşie în arii cerebrale anormale,
  • Polimicrogiria,
  • Microcefalia,
  • Macrocefalia,
  • Ventriculomegalie, cu hidrocefalie şi macrocranie,
  • Agenezia corpului calos sau agenezia septum pellucidum

Diagnosticul

Colecţiile intracraniene lichidiene pot fi o descoperire întâmăplătoare, sau se pot descoperii de către neuropsihiatru infantil ce solicită efectuarea unui examen imagistic CT sau RMN cerebral unor copii ce prezintă convulsii tonico-clonice, retard psihomotor, sau alte tulburări neurologice. Diagnosticul se pune deobicei înainte de vârsta de 1 an. Chisturile intracraniene se pot descoperii si antepartum, de obicei în al treilea trimestru de sarcină, cu ajutorul ultrasonografiei ce ridică suspiciunea unei malformaţii cerebrale. Efectuarea unui examen MRI de sarcină confirmă diagnosticul şi poate ajuta familia în luarea unei decizii (continuarea sau întrerupera sarcinii), în funcţie de dimensiunile chistului, si de integritatea structurilor
cerebrale vitale.

Fig.1. Ecografie sarcină lunaV, (după Fabrice Cuillier – www.obgyn.net)

Fig. 2.
RMN sarcină 35 săptămâni– cavitate porencefalică (1), hidranencefalie (2), chist arahnoidian occipital (3) după www.bidmc.harvard.edu

Diagnosticul se bazează pe investigarea imagistică CT scan, sau MRI, dar odată internat un copil cu o colecţie lichidiană intracraniană trebuie investigat suplimentar. EEG – poate arăta focare electrice iritative în ariile corticale din jurul chisturilor. SPECT hipoperfuzia ariilor cerebrale din jurul diferitelor chisturi. PET arată hipometabolismul ariilo din jurul chistului. Studiul fluxului LCR la examinarea RMN – poate arăta comunicarea sau nu a lichidului din chist cu cisternele bazale. Trebuie realizat un examen oftalmologic pentru evidenţierea modificărilor ocular date de creşterea presiunii intracraniene – edemul papilar.

Simptomatologie:

Multe cazuri cu colecţii lichidiene sunt descoperite incidental, cu ocazia efectuării unui CT cerebral pentru un traumatism cranian la copil.

Simptomatologia chisturilor lichidiene variază în funcţie de localizarea acestora, de mărimea lor şi de gradul de agenezie cerebral.

Întârzierea în creştere, retardul psihomotor, hemiplegia spastică, hipotonia, crizele convulsive tonicoclonice, crizele epileptic sunt simptomele cele mai frecvente ce-i determină pe părinţi să se prezinte la medic.

Un alt efect al colecţiilor lichidiene intracerebrale este reprezentat de modificările de formă şi mărime ale cutiei craniene – macrocranie sau microcranie, asimetrie a cutiei craniene. Dacă se efectuează un examen CT-scan cerebral la aceşti copii se constată chiste arahnoidiene gigante, chiste porencefalice, sau chiar agenezie de emisfere cerebrale.

Prognosticul acestor copii este catastrofic majoritatea copiilor decedând înainte de vârsta de 1 an. Supravieţuirea depinde de mărimea chisturilor, de localizarea acestora, de deficitele neurologice precum şi de multiple alte afecţiuni şi malformaţii asociate.

Tratament

Atitudinea neurochirurgului în faţa unui copil cu o colecţie lichidiană intracraniană gigantă este controversată.

Solutiile terapeutice:

  • tratamentul conservator, anticritic, simptomatic.
  • tratament chirurgical de marsupializare a chisturilor,
  • microchirurgical asistat endoscopic, se realizează marsupializarea diferitelor chisturi sau realizarea unei comunicări între lichidul conţinut în chisturi şi spaţiile pericerebrale normale,
  • drenaj chisto-peritoneal cu valvă automată sau cu presiune reglabilă,
  • drenaj chisto-peritoneal unishunt,
  • fenestrarea microchirurgicală sau endoscopică a chisturilor cu membranectomia acestora.

Precum ştim, clasic, de la Ramon Y Cajal încă din 1922 leziunile substanţei nervoase sunt definitive – nimic nu se reconstruieşte, fapt ce trebuie cunoscut de părinţi, aparţinători şi medicii curanţi.

Evacuarea LCR în exces printr-un procedeu de drenaj sau crearea unor căi intracraniene de circulaţie a lichidului prin endoscopie NU vor duce la reexpansionarea substanţei cerebrale.

Este obligatorie realizarea unei bune colaborări între pediatrie, neuroimagerie, psihiatrie şi neurologie şi o informare corectă a familiei.

PREZENTĂRI DE CAZURI

CAZ 1

Pacient in varstă de 8 luni cu un chist arahnoidian temporal stâng, ce a prezentat crize convulsive şi uşor deficit motor al membrelor de partea dreapta. Se intervine chirurgical endoscopic printr-o incizie minimă de cca 2 cm şi se realizează fenestraţia chistului cu drenarea conţinutului său în căile LCR normale.

 


 

Fig. 3. (A) MRI scan, preoperator arată chistul arahnoidian temporal stânga ce comprimă uşor ventriculul lateral stâng. (B) MRI postoperator arată reducerea compresiunii pe VL stâng şi reducerea dimensiunilor chistului. (C) fotografie intraoperatorie endoscopică ce arată peretele chistului şi (D)fenestrarea peretelui chistului.

 

    CAZ 2

 

Copil în vârstă de 3 ani cu un chist arahnoidian de emisfer cerebral drept, la care se practică drenaj chisto-peritoneal unishunt. Se observă că această cavitate lichidiana nu dispare după efectuarea drenajului, si nu apare expansionarea substanţei cerebrale.


Fig. 4.Chist arahnoidian de emisfer cerebral drept cu drenaj chisto-peritoneal

CAZ 3

Copil în vârstă de 8 ani cu retard psihomotor, prezintă la examenul CT scan un chist arahnoidian gigant de emisfer cerebral stânga.


Fig. 5. Chist arahnoidian de emisfer cerebral stg netratat chirurgical.

Urmărirea pacientului se face cu examene CT scan seriate la interval de 6 luni si care nu arată creşterea în dimensiuni a chistului şi nici nu prezintă efect de masă pe structurile cerebrale, decizia fiind de supraveghere clinică si imagistică periodică a pacientului iar intervenţia chirurgicala devine o necesitate în cazul apariţiei simptomatologiei clinice sau semnalarea de diferenţe în ceea ce priveşte mărimea chistului între două imagini CT successive.

Decizia echipei noastre a fost de expectativă în acest caz.

CAZ 4

Sugar în vârstă de 6 luni adus în clinică pentru convulsii tonico-clonice, retard psihomotor. Se efectuează CT cerebral ce relevă hidranencefalie.


 

Fig.6 Hidranencefalie

Acest caz depăşeşte resursele terapeutice neurochirurgicale, fiind necesară o bună consiliere a familiei asupra prognosticului vital şi funcţional al copilului.

Discuţii

O bună urmărire ecografică a sarcinii ar trebui să depisteze cazurile cu malformaţii ale substanţei cerebrale şi ulterior, după efectuarea unui examen MRI scan de sarcină, în funcţie de gravitatea defectelor intreruperea sarcinii.

Orice copil cu retard psihomotor, cu crize de epilepsie, cu un perimetru cranian anormal, cu tonus muscular scăzut, trebuie investigat cel puţin cu un examen CT cerebral urmat de MRI şi stabilirea unei atitudini terapeutice.

Dacă cavitatea porencefalică este simptomatică se poate încerca una din variantele terapeutice.

În literatură tratamentul este deobicei simptomatic – tratament anticritic, fizio şi kinetoterapie. Pacienţii trebuie atent urmăriţi clinic şi imagistic, dacă se înmulţesc crizele epileptic, sau cavităţile porencefalice se măresc la două sau mai multe examinări succesive atunci se poate încerca tratament chirurgical reprezentat de drenaj al cavitatilor lichidiene, sau realizarea unei comunicări a acestor cavitati cu spaţiile lichidiene pericerebrale normale.

Concluzii

Deşi avansul metodelor de investigare a sarcinii a dus la o mai bună depistare a malformatiilor intrauterine a copilului, naşterea unor copii cu malformaţii cerebrale de tipul chisturilor arahnoidiene este încă frecventă.

Toate eforturile depuse de neurochirurg in tratamentul acestor copii nu pot duce la dispariţia leziunilor ci la prevenirea apariţiei complicaţiilor compressive sau de altă natură a acestora.

Bibliografie:

  1. Anderson FM, Segall HD, Caton WL. Use of computerized tomography scanning in supratentorial arachnoid cysts. J Neurosurg 1979;50:333-38.
  2. Arai H, Sato K, Wachi A, Okuda O, Takeda N (1996) – Arachnoid cysts of the middle cranial fossa: experience with 77 patients who were treated with cystoperitoneal shunting. Neurosurgery 39 (6): 1108-1113
  3. Beldsinska MM, Ostrowska ED (2002) Presentantion of intracranial arachnoidian cysts in children: correlation between localization and clinical symptom. Med Sci Monit 462-465
  4. Brackett CE, Rengachary SS: Arachnoid cysts; in Youmans JR (ed) Neurological surgery, 2nd edn. Saunders, Philadelphia, 1982, pp 1436–1446.
  5. Caemaert J, Abdullah J, Calliauw L, Carton D, Dhooge, Coster R. Endoscopic treatment of suprasellar arachnoid cysts. Acta Neurochir (Wien) 1992;119:68–73.
  6. Catala M, Poirier J. Arachnoid cysts: histologic, embryologic and physiopathologic review. Rev Neurol (Paris) 1998;154:489–501.
  7. Choi JU, Kim DS, Huh R (1999) Endoscopic approach to arachnoidian cyst, Child Nerv Syst 285-291
  8. Ciricillo SF, Cogen PH, Edwards MS (1991) Intracranial arachnoidian cysts in children. A comparison of the effects of fenestration and shunting. J Neurosurg 230-235
  9. Dei-Anang K, Voth D. Cerebral arachnoid cysts: a lesion of the child’s brain. Neurosurg Rev 1989;12:59-62.
  10. Di Rocco C (1996) Arachnoid cysts. In: Youmans JR Neurological surgery. Saunders, Philadelphia, pp 967-994
  11. Galassi E, Piazza G, Giast G, Frank F. Arachnoid cysts of the middle fossa: a clinical and radiological study of 25 cases treated surgically. Surg Neurol 1980;14:211-19.
  12. Gianpiero Tamburrini, Mateus Del Fabbro, Concezio di Rocco (2008) – Sylvian fissure arachnoid cysts: a survey on their diagnostic workout and practical management, Childs Nerv Syst 593-604
  13. Harsh IV GR, Edwards MSB, Wilson CB. Intracranial arachnoid cysts in children. J Neurosurg 1986;64:835-42.
  14. Kabil MS, Shahinian HK: Application of the Supraorbital Endoscopic Approach to Tumors of the Anterior Cranial Base. Submitted to J Craniofac Surg. 2005,16(4).
  15. Lawton MT, Golfinos JG, Harrington T, Sonntag VKH, Spetzler RF. Surgical management of intracranial arachnoid cysts. BNI Quarterly 1995;11:14-8.
  16. Menezes AH, Bell WE, Perret GE. Arachnoid cysts in children. Arch Neurol 1980;37:168-72.
  17. Mohamed S. Kabil, M.D. and Hrayr K. Shahinian, M.D. – Fully Endoscopic Supraorbital Resection of Congenital Middle Cranial Fossa Arachnoid Cysts: A Report of 2 Cases
  18. Paladino J, Rotim K, Heinrich Z (1998) neuroendoscopic fenestration of arachnoid cysts. Minim Invasive Neurosurg 137-140
  19. Pradilla G, Jallo G (2007) Arachnoid cysts: case series and review of the literature Neurosurg Focus
  20. Robinson RG. The temporal lobe agenesis syndrome. Brain 1964;88:87-106.
  21. Santamarta D, Aguas J, Ferrer E The natural history of arachnoid cysts: endoscopic and cine-mode MRI evidence of a slit-valve mechanism. Minim Invasive Neurosurg. 1995;38(4):133-7. Review.
  22. Sato K, Shimoji T, Yagushi K, Sumie H, Kuru Y, Ishii S. Middle fossa arachnoidy cyst: clinical, neuroradiological, and surgical features. Child’s Brain 1983;10:310-16.
  23. Schroeder HW, Gaab MR Endoscopic observation of a slit-valve mechanism in suprasellar prepontine arachnoid cyst: case report. Neurosurgery 1997;40:198–200.
  24. Starkman SP, Brown TC, Linell SA. Cerebral arachnoid cysts. J Neuropathol Exp Neurol 1958;17:484-500.
  25. Wester K. Peculiarities of intracranial arachnoid cysts: location, sidedness, and sex distribution in 126 consecutive patients. Neurosurgery 1999;45:775-779.

Autori:

Prof. Dr. A.V. Ciurea*, Dr. Niki Călina*

*Spitalul Clinic de Urgenţă “Bagdasar-Arseni”

Adresa pentru corepondenta:

Spitalul Clinic de Urgenţă “Bagdasar-Arseni”, Soseaua Berceni nr. 10-12; Bucuresti, sect. 4

Email: niki_calina@yahoo.com


One Response to “COLECŢII LICHIDIENE INTRACRANIENE GIGANTE – SOLUŢII TERAPEUTICE”

By Anonymous - 17 January 2010 Reply

Praf in ochii.
Criminalilor

Leave a Reply