Meduloblastomul – Tumora cu malignitate crescuta la copil
1Dr. R. Copaciu, 1Dr. D. A. Nica, 2Prof. Dr. MSc A. V. Ciurea
1 Clinica de Neurochirurgie, Spitalul Clinic de Urgenta „Sf. Pantelimon”
2 Clinica de Neurochirurgie 1, Spitalul Clinic de Urgenta „Bagdasar-Arseni”
In cele de mai jos incercam sa facem o prezentare succinta in privinta acestei tumori cerebrale extrem de maligne la copil.
Definitie:
Meduloblastomul (MBL) reprezinta o tumora primara embrionala a cerebelului (Fig. 1) fiind considerata cea mai frecventa tumora maligna intracraniana la copii1.
Scurt istoric. Clasificare.
Prima referire cu privire la o tumora cerebeloasa, cu celule mici si cu grad mare de malignitate, a fost facuta de Cushing si Bailey in 19252. Ulterior, in 1983, Rorke, Becker si Hinton au sugerat ca MBL sa fie inclus alaturi de toate tumorile intracraniene cu celule mici in categoria tumorilor neuroectodermale primitive (PNET). Spre deosebire de MBL, tumorile neuroectodermale primitive supratentoriale au un profil genetic distinct, sunt mai agresive si de obicei au un raspuns slab la terapia specifica MBL3. Astfel Organizatia Mondiala a Sanatatii (WHO) a publicat in cea de-a 4-a editie Clasificarea Tumorilor Embrionale ale Sistemului Nervos Central in care MBL ramane ca o categorie distincta de celelalte PNET:
Clasificarea tumorilor embrionale ale sistemului nervos central (WHO 2007)
Meduloblastomul
Desmoplatic / nodular
MBL cu nodularitate extensiva
Anaplastic
MBL cu celule mari
Tumori neuroectodermale primitive ale sistemului nervos
Citeste mai departe