Studii de caz

Home/Studii de caz

Meduloblastomul – Tumora cu malignitate crescuta la copil

1Dr. R. Copaciu, 1Dr. D. A. Nica, 2Prof. Dr. MSc A. V. Ciurea

1 Clinica de Neurochirurgie, Spitalul Clinic de Urgenta „Sf. Pantelimon”
2 Clinica de Neurochirurgie 1, Spitalul Clinic de Urgenta „Bagdasar-Arseni”

In cele de mai jos incercam sa facem o prezentare succinta in privinta acestei tumori cerebrale  extrem de maligne la copil.

Definitie:
Meduloblastomul (MBL) reprezinta o tumora primara embrionala a cerebelului (Fig. 1) fiind considerata cea mai frecventa tumora maligna intracraniana la copii1.

Scurt istoric. Clasificare.
Prima referire cu privire la o tumora cerebeloasa, cu celule mici si cu grad mare de malignitate, a fost facuta de Cushing si Bailey in 19252. Ulterior, in 1983, Rorke, Becker si Hinton au sugerat ca MBL sa fie inclus alaturi de toate tumorile intracraniene cu celule mici in categoria tumorilor neuroectodermale primitive (PNET). Spre deosebire de MBL, tumorile neuroectodermale primitive supratentoriale au un profil genetic distinct, sunt mai agresive si de obicei au un raspuns slab la terapia specifica MBL3. Astfel Organizatia Mondiala a Sanatatii (WHO) a publicat in cea de-a 4-a editie Clasificarea Tumorilor Embrionale ale Sistemului Nervos Central in care MBL ramane ca o categorie distincta de celelalte PNET:
Clasificarea tumorilor embrionale ale sistemului nervos central (WHO 2007)

Meduloblastomul

Desmoplatic / nodular
MBL cu nodularitate extensiva
Anaplastic
MBL cu celule mari

Tumori neuroectodermale primitive ale sistemului nervos

Citeste mai departe

Extaz şi agonie!

A venit vara! Foarte mulţi oameni caută prilej de relaxare. Staţiunile de vacanţă, ştrandurile sunt „invadate” cu mult entuziasm de clientela de toate vârstele. Cuprinşi de extazul distracţiei, mulţi uită să citească anunţurile cu instrucţiuni sau semnalizare pericole. Din păcate în inima paradisului pot apărea evenimente dramatice, mari nenorociri. În mod special ne referim la rupurile vertebro-medulare cervicale. Acestea survin la amatorii de senzaţii tari care sar în apă „în cap” de la inaltimi mai mari.

La contactul cu apa victimile suferă fractura de coloana cervicală cu deplasarea fragmentelor si producerea unei dilacerari a maduvei cervicale şi pierd controlul motor al tuturor mebrelor (Fig.1). Fenomenele sunt mult mai complexe. Secţiunea medulară totală determină tulburări extrem de grave cu cât nivelul leziunii este mai înalt. Secţiunea maduvei spinarii superioară segmentului C3 cauzează moartea datorită paraliziei respiratorii. Secţiunile medulare situate sub C5 permit supravieţuirea, însă evoluţia este tragică. Timp de aproximativ 3 săptămâni (faza de şoc medular) pacientul are tetraplegie flască (abolirea mişcărilor voluntare şi reflexelor în toate membrele), îşi pierde reflexele somatice şi vegetative (nu mai răspunde la stimuli, apar dereglări ale funcţiilor organice), sensibilitatea sub nivelul cervical dispare (pacientul nu mai simte nimic), apar tulburări sfincteriene (retenţie de urină şi de

Citeste mai departe

COLECŢII LICHIDIENE INTRACRANIENE GIGANTE – SOLUŢII TERAPEUTICE

Abstract

Datorită dezvoltării mijloacelor de diagnostic imagistic CT-scan, MRI şi răspândirii acestora în tot mai multe centre medicale, avem surpriza de a constata leziuni intracraniene extrem de complicate. Pentru acestea suntem solicitaţi atât de medicii curanţi din toată ţara cât mai ales de familii, în găsirea unor soluţii chirurgicale corecte.

Confruntându-ne cu multiple astfel de cazuri, uneori cu avansat retard psihomotor, ajungem la constatarea unor chisturi arahnoidiene gigante fie a unei agenezii a structurilor cerebrale, fie hidrocefalie, fie chiar absenţa emisferelor cerebrale – pacientul (de obicei copil) având dezvoltat doar trunchiul cerebral (hidranencefalie).

Soluţiile terapeutice în astfel de cazuri cu colecţii lichidiene intracraniene gigante (CLIG) sunt încă probleme în dezbatere, neexistând un protocol dinainte stabilit, monitorizarea lor neuroimagistică (CT-scan, MRI), şi clinică fiind elemente esenţiale în decizia terapeutică. Tratamentul chirurgical este deasemenea controversat, oscilând între chirurgie – “open microsurgery”, chirurgie asistată endoscopic sau plasarea unui shunt chisto-peritoneal.

Autorii prezintă experienţa personală în asemenea colecţii lichidiene intracraniene în ultimii 5 ani.

Cuvinte cheie: colecţii lichidiene intracracraniene gigante (CLIG), chist arahnoidian, porencefalie, hidranencefalie, CT, MRI, copil.

Introducere

Chisturile lichidiene intracraniene gigante se cunosc de foarte mult timp fiind descoperite intraoperator sau cu prilejul unor autopsii. Adeseori CLIG sunt o descoperire întâmplatoare, atunci când se efectuează un CT scan pentru

Citeste mai departe

GEMENI UNITI CRANIOENCEFALOPAGUS

Introducere
Imaginea a doi oameni legati unul de celalalt pentru toata viata a fascinat si a terifiat, in acelasi timp, oamenii de-a lungul timpului.
Una dintre cele mai vechi marturii a acestui interes o avem de la civilizatia hitita[1] (1900 – 700 i.e.n.). Aceasta a lasat in urma sa o multitudine de picturi murale, sculpturi si alte obiecte de cult înfăţişând femei, copii sau animale conjucte. In America Latina s-au descoperit figurine din lut aparţinând culturilor Maya din Mexic[2] si Mosche din Peru[3]. Cele mayase se caracterizeaza printr-un realism surprinzator, ilustrand gemeni uniti parapagus dycephalus şi parapagus diprosopus.
Primul caz documentat, surorile Mary and Eliza Chulkhurst, s-au nascut in 1100, in Anglia si au trait 34 de ani. Erau unite la nivelul soldurilor si umerilor, considerate potential separabile cu ajutorul tehnicilor chirurgicale de astazi, Cu toate acestea, cand una dintre ele a decedat, mai multi medici-chirurgi sau oferit sa le desparta, insa cea ramasa in viata s-a opus spunand ca: “Asa cum am venit impreuna, asa vom si pleca.” ( “As we came together, we will also go together” ).
Termenul stiintific ce denumeste aceasta malformatie este “gemeni uniti” sau “gemeni conjucti”. Termenul “siamezi” este neoficial. El provine de la

Citeste mai departe

Eppur si muove

(„Galileo Galilei” 1564-1642)

E. Monitz (Portugalia) reuşeşte în 1929 să realizeze prima angiografie cerebrală la om prin puncţie arterială carotidiană. Astfel se deschide calea diagnosticării acestor malformaţii vasculare intracraniene.

În toată patologia cerebrală vasculară de tip anevrismal s-au încercat diferite metode de excludere a anevrismului intracranian, desigur după diagnosticare. Obliterarea anevrismului fie chirurgical, fie prin embolizare, va realiza o circulaţie vasculară intracraniană normală. Odată ce fluxul normal cerebral este reluat, starea pacientului se îmbunătăţeşte în mod evident. Metodele de excludere a anevrismului fie prin microchirurgie, fie prin embolizare, urmăresc, în fond, oprirea resângerării acestei malformaţii vasculare. Datele statistice din literatură relevă că prima sângerarea a unui anevrism intracranian poate fi urmată de o mortalitate instantanee de 15%. Un număr de pacienţi decedează în drum spre un serviciu neurochirurgical specializat, dotat cu toate facilităţile de diagnostic şi tratament. Ruperea anevrismului produce hemoragie subarahnoidiană, care poate fi de diferite grade, de la o simplă sângerarea în cisternele bazale până la inundaţie intraventriculară, practic pacient în comă profundă.

Abordul microchirurgical prin craniotomie a dominat ultimele cinci decade, începând cu secolul trecut, de la cliparea primului anevrism realizată de W. Dandy în 1937.
Odată cu introducerea microscopului operator mortalitatea peroperatorie a scăzut sub 2%, iar rezultatele operatorii au

Citeste mai departe