Articole

Home/Studii de caz/GEMENI UNITI CRANIOENCEFALOPAGUS

GEMENI UNITI CRANIOENCEFALOPAGUS

Introducere

Imaginea a doi oameni legati unul de celalalt pentru toata viata a fascinat si a terifiat, in acelasi timp, oamenii de-a lungul timpului.

Una dintre cele mai vechi marturii a acestui interes o avem de la civilizatia hitita[1] (1900 – 700 i.e.n.). Aceasta a lasat in urma sa o multitudine de picturi murale, sculpturi si alte obiecte de cult înfăţişând femei, copii sau animale conjucte. In America Latina s-au descoperit figurine din lut aparţinând culturilor Maya din Mexic[2] si Mosche din Peru[3]. Cele mayase se caracterizeaza printr-un realism surprinzator, ilustrand gemeni uniti parapagus dycephalus şi parapagus diprosopus.

Primul caz documentat, surorile Mary and Eliza Chulkhurst, s-au nascut in 1100, in Anglia si au trait 34 de ani. Erau unite la nivelul soldurilor si umerilor, considerate potential separabile cu ajutorul tehnicilor chirurgicale de astazi, Cu toate acestea, cand una dintre ele a decedat, mai multi medici-chirurgi sau oferit sa le desparta, insa cea ramasa in viata s-a opus spunand ca: “Asa cum am venit impreuna, asa vom si pleca.” ( “As we came together, we will also go together” ).

Termenul stiintific ce denumeste aceasta malformatie este “gemeni uniti” sau “gemeni conjucti”. Termenul “siamezi” este neoficial. El provine de la Siam – Thailanda de azi ce este originea uneia dintre cele mai celebre perechi de gemeni conjuncti xifo-omfalopagus (uniti la nivelul apendicelui xifoid si al abdomenului), Eng si Chang Bunker. Acestia au calatorit impreuna cu o trupa de circ. S-au stabilit in America de Nord unde s-au casatorit cu doua surori si au avut 21 de copii[4].

Incidenţă

Incidenta acestei maformatii este mica, 1 la 50 000 – 100 000[5] de nasteri sau 1 la 500 -6005 de nasteri gemelare. Dar 2/3 dintre acestia se nasc morti sau decedeaza peri-partum[6], deoarece sufera si de alte malformatii incompatibile cu viata.

S-a observat ca incidenta este mai scazuta la cei de rasa alba si mai frecventa la cei din Sud-Vestul Asiei si in Africa[7].

Din totalul de gemeni uniti, tipul craniopagus este, alaturi de cephalopagus, printre cele mai rare, cu un procent de numai 2[8]-6[9]% dintre acestia, avand o frecventa in randul populatiei de 1 la 2,500,000[10]-10,000,0008 naşteri.

Clasificare

Ambroise Parè, celebrul chirurg francez, a elaborat prima clasificare care desi incompleta, reprezinta un inceput bun[11] (foto1).

Foto 1. Clasificare Ambroise Parè[12].

Clasificarea actuala imparte gemenii conjucti dupa locul de unire, pe linie ventrala sau dorsala. Prima categorie fiind impartita la randul ei in mai multe subgrupe – in funtie de locul de unire in viata intrauterina – respectiv, rostral, caudal si lateral[13] (foto 2).

Foto 2. Clasificarea actuala a gemenilor uniti.

La nivel ventral:

  • Rostral
    • Omphalopagus – uniti la nivelul abdomenului
    • Toracopagus – uniti la nivelul toracelui
    • Cefalopagus – uniti de la nivelul extremitatii cefalice pana la nivelul abdomenului
  • Caudal
    • Ischiopagus – uniti la nivelul ischioanelor
  • Lateral
    • Parapagus diprosopus – cu doua fete
    • Parapagus dicefalus – cu doua capete

La nivel dorsal:

· Cranio(encefalo)pagus – uniti la nivelul craniului +/- encefalului

· Rahipagus – uniti la nivelul coloanei vertebrale toracale si lombare

· Pygopagus – uniti la nivel sacrat +/- coccigian

Embriologie

Încă din 1724 se dispută formarea intrauterină acestui tip de malformaţie. Există două teorii divergente care tratează acest proces[14]. Ele se numesc fisiune (fission) şi fuziune (fusion) .

Prima, teoria fisiunii, a avut de-a lungul timpului a avut mai mulţi adepţi. Ea suţine existenţa unui singur embrion care în zilele 13-15 viata intrauterina (v.i.u.) formează, printr-un proces de fisiune, bifurcarea notocordului.

Teoria fuziunii este mai apreciată din anii 2000 când R. Spencer a adus mai multe agrumente solide. Aceasta afirmă că la inceput exista doi gemeni monozigoţi monochorionici complet distincti care in saptamanile 3-4 v.i.u. se unesc numai acolo unde există o discontinuitate în ectoderm sau unde acesta este programat să se rupă. Un motiv pentru care aceasta teorie a castigat teren in detrimentul celeilate este ca ea poate explica alte malformaţii asociate. Teoria fuziunii implica teoria sferica. Aceasta afirma ca cei doi embrioni sunt dispusi la inceput pe marginile unei cavitati amiotice (pentru cei care se unesc pe linie dorsala) sau viteline (pentru cei care se unesc pe linie ventrala) comune. Aceasta caviatate comuna este doar un factor favorizant, ci nu determinant pentru unirea celor doi embrioni13.

Experimente derulate pe embrioni giganti de amfibieni Xenopus au putut sa puna de acord cele doua teorii de formare intrauterina a gemenilor conjuncti.

Primul experiment, din 1938, a constat din stenozarea jonctiunii, dar fara separare completa, a doua blastomere cu un fir de par de bebelus. Astfel s-a obtinut un exemplar de Xenopus de tip parapagus dicefalus. Al doilea, din 1955, a fost efectuat de Saunders pe embrioni mai evoluati. S-a prelevat un fragment de la un embrion si s-a grefat unui altuia. Acest fragment a emis mai multe tipuri de molecule de semnalizare catre gazda initiala, care a determinat apropierea celuilalt embrion, cei doi unindu-se. Prin acest experiment obtinandu-se doua exemplare unite de tip omphalopagus. O concluzia a acestor experimente este ca numai tipurile parapagus dicefalus si diprosopus se formeaza prin teoria fisiunii. Cercetarile ulterioare au gasit chiar si unele gene implicate in mod normal in simetria stanga – dreapta a corpului, care daca sunt mutante pot da astfel de malformatii. O a doua concluzie care decurge din aceste experimente este ca toate celelalte tipuri sunt formate prin teoria fuziunii[15].

Embriologia cranioencefalopagusului Dupa cum am aratat si mai sus gemenii uniti cranioencefalopagus sunt pana in saptamanile 3 – 4 de v.i.u. doua entitati distincte, care dotorita cavitatii amniotice comune, dar si a altor factori insuficient cunoscuti se unesc in plan dorsal, mai exact la nivelul neuroporului rostral. De notat este faptul ca acestia se unesc numai la nivel cefalic, toate celelalte organe si structuri fiind distincte13.

Clasificare cranipagus R. Spencer afirma ca odata uniti, cei doi embrioni sufera multiple procese de angulatie si rotatie unul in jurul axului celuilalt, rezultand astfel o infinitate de tipuri de unire. Totusi, din ratiuni practice, medicii neurochirurgi au elaborat o clasificare avand ca si criterii diamentrul ariei de unire, impartindu-i o data in doua mari clase si anume: total si partial. Acestea doua fiind impartite la randul lor in mai multe clase dupa unghiul pe care il fac cele doua cranii. Tipul total verical este iarasi subimpartit in 3 subtipuri in funtie de orientarea fetelor[16].

Aceasta malformatie uimeste si incita interesul neincetat, aflandu-se la granita dintre normal si patologic, de multe ori nepunand in pericol viata gemenilor acestia ducand o viata cvasinormala in conditiile date, cu o intregrare sociala admirabila. Prezentam in continuare cele mai longevive 3 cazuri de gemeni conjuncti cranioencefalopagus.

Lori and Dori Schappell, 47ani (1961- )[17]

Sunt o pereche gemene unite cranioencefalopag frontal angular.

S-au nascut in 1961 in Pennsylania, fiind deci pana astazi cea mai in varsta pereche de gemeni uniti de acest tip. Ele au 30%[18] din substanta cerebrala comuna, dar cu toate acestea au personalitati si stil de viata diferite.

Dori asociaza si spina bifida, ceea ce a afectat procesul sau de crestere si dezvoltare in v.i.u. mai ales in partea inferioara a organismului, motiv pentru care intre cele doua exista si o diferenta importanta de inaltime.

Pana la 24 de ani au crescut intr-un centru pentru persoane cu afectiuni psihice. Dupa aceasta Dori si-a schimbat numele in George si a inceput sa cante, primind in 1997 ” L.A. Music Award for Best New Country Artist “[19]. A avut turnee in Germania, Japonia si numeroase locuri din Statele Unite. Inainte de aceasta a lucrat ca designer pentru echipamente destinate persoanelor cu dezabilitati fizice. Sora sa, Lori lucreaza la spalatoria unui spital, part-time si de multe ori este nevoita sa isi ia zile libere pentru concertele surorii sale.

Au aparut in numeroase documentare si au dat numeroase interviuri, sustinand ca sunt de acord cu separarea lor doar in cazul decesului uneia dintre ele.

Yvonne and Yvette McCarther, (1949-1992)[20]

† la 43ani

S-au nascut in California in 1949. Au fost unite cranioencefalopag vertical total iar separarea lor a fost considerata imposibila datorita puntii largi de unire la nivelul encefalului. Medicii pediatrii care le-au ingrijit erau de parere ca din acest motiv vor suferi si de retard si ca nu se vor putea deplasa niciodata avand in vedere unghiul de unire.

In timp au dovedit o inteligenta peste medie si o mobilitate fizica deosebita. Au fost amandoua cantarete in corul bisericii.

Au decedat in decembrie 1992, prima fiind Yvonne se pare datorita unei insuficiente cardiace prin cardiomiopatie dilatativa.

Laleh and Ladan Bijani, † la 29ani [21]

Nascute in 1974 in Shiraz, Iran. Au fost unite cranioencefalopag lateral angular total. Au fost adoptate de unul din medicii care i-a ingrijit in primii ani de viata (Dr. Alireza Safaian). Au avut 11 frati, familia lor neavand posibilitatea sa le ingrijeasca corespunzator. La 26 de ani parintii le-au propus sa se mute cu ei insa au refuzat ramanand alaturi de familia adoptiva.

Au studiat amandoua dreptul la Universitatea din Teheran, dorinta care a apartinut lui Ladan in special. Aveau hobbyuri si prieteni diferiti. Au hotarat sa se opereze in ciuda faptului ca au fost instiintate ca operatia are riscuri foarte mari deoarece Ladan isi propusese sa continue studiile de drept si Laleh sa studieze jurnalismul si sa ramana in Teheran.

Au murit in anul 2003 la scurt timp dupa operatia de separare datorita complicatiilor hemoragice aparute intraoperator.[22]

Operatii de separare – gemeni uniti cranioencefalopagus

Vom prezenta trei cazuri care le-am considerat elocvente.

Primul si cel mai mediatizat caz a fost cel al surorilor din Iran Laleh si Ladan. Operatia a avut loc in 2003 la Raffles Hospital[23], Singapore . Erau unite la nivelul regiunii mastoidiene anterioare si temporale scuamoase, aveau pavilioanele urechilor separate cu mici modificari de conformatie iar urechea externa si medie nu prezentau modificari. Oasele temporale lipseau, formand astfel o singura cutie craniana, fosa posterioara fiind protejata de un singur os occipital.

Prezentau sinusul sagital superior, comun, insa la injectarea substantei de contrast aceasta nu trecea din arborele circulator al uneia, la cealalta, concluzionandu-se ca defapte ele prezentau doua sinusuri foarte aderente. Prezentau insa un singur sinus occipital. Emisferele lor cerebrale erau unite la nivel temporal printr-o lama de tesut ce parea a fi atrofiata intr-o oarecare masura[24].

Operatia a avut loc la 8 iulie 2003 si ambele au decedat datorita complicatiile intraoperatorii aparute in timpul reconstructiei sinusurilor sagitale superioare.

Gemene Tatiana si Anastasia[25] – Nascute la Roma la 13 ianuarie 2003, parintii romani din Targu Mures. Ele sunt unite angular occipital si seamana cu zeul Janus, considerat protector al Romei care era reprezentat ca o pereche de gemeni uniti occipital. Au fost investigate la Dallas. Ca si in cazul gemenilor uniti prezentat mai jos, functia renala este sustinuta doar de una dintre ele,Tatiana, cealalta – Anastasia fiind anefrica ? si avand vezica urinara hipoplazica. Tatiana a fost diagnosticata si cu coarctatie de aorta, care insa a fost corectata cu succes la varsta de 10 luni la spitalul din Dallas, Statele Unite. Functia de nutritie este asigurata in special de Anastasia care are un aport oral mai bun[26]. Echipa de medici constituita in Ohio, la Rainbow Hospital, pentru realizarea operatiei de separare in cazul lor a decis ca cea mai buna optiunea ar constitui-o separarea lor prin operatii seriate. In prima operatie dificultatea a constituit-o meningele care era extrem de aderent la structurile nervoase facand microdisectia sa fie foarte dificila, iar in cea de-a doua faptul ca Anastasia prezenta valori ale tensiuni arteriale foarte scazute – risc de colaps, iar Tatiana, mult prea ridicate avand risc de edem cerebral[27]. Au fost reevaluate toate posibilitatile pentru continuarea procedurii de separare insa s-a renuntat deoarece nu s-a gasit o solutie care sa nu puna in pericol major viata niciuneia dintre ele.

Ahmed si Mohamed Ibrahim [28]

Au fost nascuti in Egipt . Au fost cranioencefalopagi uniti vertical total, ingrijiti pentru inceput in Cairo, apoi transferati la Medical City Dallas Hospital in iunie 2002 pentru investigatii si evaluarea posibilitatii de separare. La inceputul anului 2003 s-a luat decizia sa fie pregatiti pentru operatie cu toate ca aveau 10% tesut cerebral comun si vascularizatie comuna importanta. Pana in luna aprilie 2003 au fost planificati pasii intraoperatorii, apoi au fost implantati expanderi pentru scalp, conditie foarte importanta pentru succesul operator. Au fost operati cu succes in octombrie 2003 si un an mai tarziu s-au intors in Egipt complet recuperati[29]. Avantajul lor a fost acela ca nu au avut alte malformatii asociate, ca au fost echilibrati cardio-respirator si renal, dar si varsta > 6 luni.

Prezentare de caz

In data de 15.XII.2008 sunt transferati la IOMC “Alfred Rusescu” de la sectia neonatologie a Spitalului Clinic de Obstretica si Ginecologie “I.A. Sbarcea” din Brasov, gemenii uniti cranioencefalopagus B.M.Daniel si B.M. Andrei in varsta de 3 luni si 3 saptamani. Gemenii au fost nascuti prematur, VG-35-36 saptamani, la data de 23.VIII.2008 ora 15.00.

Mama, 16 ani, I G, I P , necasatorita, afirmativ sanatoasa; sarcina nu a fost dispensarizata, afirmativ a evoluat fiziologic. Nu avem date despre tata. Nasterea a fost prin operatie cezariana, pentru debut de suferinta fetala.

Geamanul B.M.Andrei s-a nascut din sarcina cu gemeni uniti cranioencefalopagus cu APGAR 2/1min, 3/5min; a necesitat manevre de resuscitare la nastere. Greutatea la nastere 1250g. Talia 37 cm, PC-26 cm, PT-23cm. Starea la nastere: starea generala alterata, grava; tegumente cianotice, acrocianoza, echimoze multiple, craniopagus frontoparietal ; AV: 110bpm; torace simetric: 52 respiratii/min, murmur vezicular diminuat bilateral, abolit pe unele zone, tiraj intercostal si subcostal, geamat expirator, respiratii superficiale, neregulate; cheilognatoschizis, abdomen suplu; ficat si splina in limite normale, anus permeabil; hipoton, mobilitate redusa, reflexe incomplete.

Investigatii de urgenta:

· SaO2 86%, sub oxigen liber

· pH 7.31, PCO2 – 34,2 mmHg, PO2 – 51.5 mmHg

· Hemoleucograma: L-15.200/mm3, Hgb – 15mg/dl, Hct 42%, Tr-232000/mm3

· Glicemie -110 mg/dl, Uree – 10mg/dl, Cretinina-0.8mg/dl, Ca-9.4mg/dl, Proteinemie – 4,3 g/dl, Albumina – 2.4 g/dl

· GGT – 79 u/l

Diagnosticul de transfer

1. N.N. din sarcina gemelara craniopagus

2. Cheilognatoschizis

3. Sindrom de detresa respiratorie forma severa

4. Hipoxie severa la nastere

5. Anemie de prematuritate

6. Bronhopneumonie de aspiratie

7. Cataracta OD

8. Glaucom congenital AO (confirmat de consult oftalmologic in 13.10.2008)

Tratament de urgenta la nastere si ulterior

· Confort termic

· Monitorizare

· Oxigenoterapie in flux liber (FiO2 60%), apoi CPAP (FiO2 50%)

· PEV prntru reechilibrare hidroelectrolitica si nutritional

· Antibioticoterapie (ampicilina, 10 zile)

· Miofilin

· Transfuzie cu PPC izogrup ABO si Rh si MER izogrup ABO si Rh, fototerapie discontinua, alimentatie mixta cu Prematil, prin gavaj, vitamina K IV.

Evolutia a fost dificila cu scurte perioade de ameliorare, urmate de agravari ale starii generale si reaparitia sindromului de detresa respiratorie determinat de bronchopneumonia de aspiratie cu evolutie recurenta pentru care a primit tratament IV cu ceftriaxon si gentamicin, 10 zile, transfuzie cu MER, miofilin, dopamina si respiratie asistata prin IOT cu ventilatie in sistem IPPV. Este transferat la IOMC “Alfred Rusescu” din Bucuresti intr-o perioada de ameliorare, dar dependent de oxigenoterapie pe masca, alimentat prin gavaj cu Prematil, 40-50 ml/masa.

Geamanul BM Daniel s-a nascut din sarcina cu gemeni uniti cranioencefalopagus, nascuti prin operatie cezariana, cu APGAR 3/1min, 4/5min; a necesitat manevre de reanimare la nastere. Greutatea la nastere 1400g. Talia 39 cm, PC-27 cm, PT-25cm.

Examen clinic la nastere: starea generala grava; tegumente cianotice, acrocianoza, craniopagus frontoparietal; AV: 120bpm; torace simetric: 52 respiratii/min, murmur vezicular diminuat bilateral, abolit pe unele zone, tiraj intercostal si subcostal, geamat expirator, respiratii superficiale, neregulate; cavitate bucala de aspect normal, abdomen suplu; ficat si splina in limite normale, anus permeabil; mictiuni prezente, hipotonie generalizata, mobilitate redusa, reflexe incomplete, hernie inghinoscrotala dreapta.

Investigatii de urgenta:

· SaO2 90 % sub oxigen liber

· pH7.33

· PO2 – 68.2mmhg

· Hemoleucograma: L 15300 /mm3, Hgb-14.5mg/dl, Hct-43.2%, Tr-216000/mm3

· Glicemie-117mg/dl, Uree-10mg/dl, Creatinina-0.9mg/dl, Ca-10.2 mg/dl, Albumina-2.2g/dl, GGT-64u/l, PT – 4 g/dl

Diagnosticul

1. N.N. din sarcina gemelara craniopagus

2. Sindrom de detresa respiratorie forma severa

3. Hipoxie severa la nastere

4. Anemie de prematuritate

5. Bronhopneumonie de aspiratie

6. Glaucom congenital AO

7. Hernie inghino-scrotala dreapta

Tratament de urgenta la nastere si ulterior

· Confort termic

· Monitorizare

· Oxigenoterapie in flux liber (FiO2 60%)

· PEV pentru reechilibrare hidroelectrolitica si nutritional

· Antibioticoterapie (ampicilina, 10 zile)

· Miofilin

· Transfuzie cu PPC izogrup ABO si izoRh, fototerapie discontinua, alimentatie mixta apoi artificial cu Prematil, prin gavaj, vitamina K IV.

Evolutia a fost relativ favorabila, dar cu recaderi ale detresei respiratorii pentru care a primit tratament IV cu ceftriaxon si gentamicina, 10 zile. Evolutia din nou favorabila permite transferul la IOMC Bucuresti.

In IOMC “Alfred Rusescu “

Date antropometrice (varsta 4 luni):

BM Andrei

BM Daniel

Normal

G = 1400 gr

2800 gr

6000 gr

PC = 31 cm

33 cm

42 cm

PT = 28 cm

32 cm

PA = 23 cm

26 cm

BM Andrei si BM Daniel.

Zona de unire frontoparietala are o circumferinta de 33 cm

BM Andrei

BM Daniel

AV

130/min

126/min

FR

26/min

24-26/min

TA

80/50 mmHg

115/80 mmHg

Diureza

0-0,2 →1,4 ml/kc/h

3,5- 10,9 ml/kc/h

Ex oftalmologic

OD: Glaucom congenital, Keratopatie

OS: Cornee clara, transparenta, papila palida temporal

Papile plane palide temporal, contur net

Ex ecografic cerebral

Fereastra ecografica foarte dificila datorita abordului atipic la nivelul regiunilor parietale si frontale. Emisferele cerebrale par a fi separate de cele ale fratelui printr-un plan de clivaj dar probabil cu membrana meningeana comuna. Ventriculi laterali usor dilatati cu chiste la nivelul plexurilor coroide. Aspect sugestiv pentru absenta de septum pellucidum si posibil agenezie de corp calos.

Cerebel hipoplazic

Cerebel de aspect normal.

Ex eco cardiac

PCA mic

PFO

PCA

Eco renal

RS cu ecogenitate crescuta, aspect dezorganizat, fara diferentiere corticomedulara. RD hipoplazic, suprarenala dreapta vizibila

RS aspect dezorganizat cu stergerea diferentierii corticomedulare cu dilatatie importanta pieloureterala cu ureter vizibil si sub jonctiune; continut al sistemului pielocaliceal, ureteral si vezical transonic impur.

Rg pulmonara

Transparenta pulmonara normala

Transparenta pulmonara normala

Cord normal radiografic

Rg craniana

Jonctiune fronto-parietala pe o zona intinsa a celor doua cranii.

Ex RMN/angio-RMN (foto 4): S-a efectuat partial fiind oprita continuarea investigatiei din cauza agravarii detresei respiratorii care a devenit severa in timpul explorarii. Din imaginile effectuate nu se poate concluziona asupra delimitarii encefalice, durale si vasculare intre cei doi gemeni.

Aspect RMN

BM Andrei

BM Daniel

Ex bacteriologic secretie nazala

Pseudomonas aeruginosa present (sensibil ciprofloxacina)

Secretie conjunctivala

AST/GOT

54 UI/l

51 UI/l

ALT/GPT

52 UI/l

50 UI/l

Proteine totale serice

6,2 g/dl

5,9 g/dl

lues

negativ

negativ

Diagnostic:

BM Andrei

BM Daniel

1.

Geaman unit cranioencefalopagus

Geaman unit cranioencefalopagus

2.

Cheilognatoschizis

Bronhopneumonie de aspiratie

3.

Bronhopneumonie de aspiratie cu detresa respiratorie severa

Anemie de prematuritate

4.

Anemie de prematuritate

Hernie inghino-scrotala dreapta

5.

Cataracta congenitala OD

Dilatatie pielo-ureterala stanga

6.

Glaucom congenital AO

PCA

7.

Rinichi drept hipoplazic

Conjunctivita cu Pseudomonas Aeruginosa

8.

Oligoanurie

Sindrom hipoxic-atipic sever la nastere

9.

Rinita cu Pseudomonas aeruginosa

Hipertensiune arteriala

10.

Sindrom sever hipoxic-atipic sever la nastere

11.

Cerebel hipoplazic

12.

PCA redus

Tratament: in sectia de terapie intensiva cu monitorizare permanenta clinica, instrumental si biologica (respiratie, puls, saturatie O2, diureza, Astrup, ionograma, Hb, Hct, glicemie)

· Alimentatie prin gavaj cu Prematil, Aptamil

· Transfuzii cu masa eritrocitara repetate (16.12.08 si 9.01.09)

· Oxigenoterapie permanenta pe masca continua pentru Andrei si intermitent pentru Daniel

· Imunoglobuline IV

· Antibioticoterapie cu diferite antibiotice IV: Meronem, Gentamicina, Ceftriaxon, Ciprofloxacina, Biseptol pe SNG; Tobrex colir, picaturi in sacul conjunctival

· Tratament Colir picaturi in sacul conjunctival

· Aerosoli cu adrenalina + ser fiziologic

· Dexametazona IV

· PEV cu solutie G 5% si electroliti Na, K, Ca

· Aspiratia secretiilor din CRS

Evolutia: a fost de la nastere si este in permanenta, dificila, severa, cu scurte perioade de ameliorare pentru Daniel; geamanul Andrei a necesitat oxigenoterapie pe masca incontinuu de la internare si pana in prezent. Geamanul Andrei are perioade importante cu oligoanurie cand fratele sau unit are poliurie importanta, cu uree, creatinina si acid uric in limite normale: dar nivelul seric al potasiului a fost uneori putin peste limita superioara a normalului. Transfuziile cu masa eritrocitara facute lui Andrei, ridica nivelul Hgb si Hct la amandoi gemenii cu nivele usor mai mari la Andrei. Aceste doua aspecte, absenta retentiei azotate si corectarea anemiei la ambii gemeni cand se face transfuzie unuia reprezinta un argument major ca exista o conexiune importanta la nivelul circulatiei sangvine prin zona de unire cranioencefalopagus.

Geamanul Andrei, din pucte de vedere al functiei renale, pare ca este compensat in mare masura de functia renala a fratelui sau , Daniel, fara de care s-ar putea sa nu supravietuiasca.

Evolutia ponderala a fost nesatisfacatoare crescand doar 300g (amandoi – timp de o luna). Aceasta se explica prin dificultatile de alimentatie care nu permit decat mese mici – 50-60 ml lapte adaptat prin gavaj – si care se complica frecvent cu bronhopneumonie de aspiratie.

Problema interventiei neurochirurgicale de separare – din momentul transferului la IOMC si pana in prezent nu s-a putut pune in primul rand din cauza evolutiei nefavorabile cu detresa respiratorie recurenta si severa.

Pentru o mai buna argumentare a acestei atitudini prezentam contraindicatiile pentru interventia chirurgicala de separare a gemenilor uniti asa cum au fost formulate de un grup de practicieni cu experienta in domeniu in concluzia unei cercetari multicentrice la 22 ianuarie 2008 (Khalid Kamal – Conjoined Twins – emedicine.com):

1. Probleme etice: se poate conta pe o sansa de reusita sau nu? Daca nu se intrevede posibiliatea reusitei interventiei chirurgicale, aceasta este contraindicata.Daca se pune problema sacrificarii unuia dintre gemeni pentru a-l salva pe celalalt – este o atitudine care ar putea justifica interventia???

2. Inima unita reprezinta contraindicatie deoarece acest complex care este inima este de obicei inseparabil.

3. Gemenii encefalopagus cu punte larga de unire a creierului nu pot fi separati deoarece jonctiunea are un continut complex din punct de vedere anatomic.

4. In SUA refuzul parintilor este, de asemenea, contraindicatie pentru operatia de separare.

Concluzie

In cazul gemenilor Andrei si Daniel, puntea de legatura cranioencefalopogus cu o circumferinta de 33 de centimetrii este larga ceea ce inseamna ca are un continut complex din punct de vedere anatomic. La aceasta se adauga evolutia grava, cu repetate pneumonii si detresa respiratorie severa si dependent de oxigenoterapie, care sunt factori ce nu permit sa se intrevada un succes daca se incearca operatia de separare in acest moment.

Bibliografie:


[1] A developmental theory of the superior sagittal sinus(es) in craniopagus twins, Pierre Lasjaunias

Robert Kwok, Peter Goh, Kuan Ying Yeong, Winston Lim, Soke Miang Chng, Springer-Verlag, 2004

[2] Craniopagus twins, Samuel R. Browd, M.D., PH.D., James T. Goodrich, M.D., PH.D., D.SCI.,

and Marion L. Walker, M.D., Neurosurgery Pediatrics Journal, 2008

[3] Berrin, Katherine & Larco Museum. The Spirit of Ancient Peru: Treasures from the Museo Arqueológico Rafael Larco Herrera. New York: Thames and Hudson, 1997.

[4] Conjoined twins, L. Spitz, British Journal of Surgery, 1996

[5] Multiple Pregnancy Epidemiology, Gestation & Perinatal outcome, Isaac Blickstein M.D., Informa UK Ltd, 2005

[6] The craniopagus malformation: classification and implications for surgical separation. James L. Stone and James T. Goodrih., Brain 2006

[7] Importance of angiographic study in preoperative planning of conjoined twins: case report Francisco Cesar Carnevale; Marcus Vinicius Borges; Breno Boueri Affonso; Ricardo Augusto de Paula Pinto, Uenis Tannuri; João Gilberto Maksoud, clinics, 2006

[8] Twins featured on Good Morning Americam, Kenneth Salyer, www.egyptiantwins.com, 2004

[9] Atlas of Genetic, Diagnosis and Counseling, Harold Chen, MD, FAAP, FACMG, Humana Press Inc, 2006

[10] www.uhhospitals.org/AboutRainbow/NewsRoom/DogaruTwins, 2007

[11] A Social History of Conjoined Twins, Scott F. Glibert, Sinauer Associates, Inc., 2006

[12] On Monsters and Marvels (orig, 1573), University of Chicago Press, Chicago, 1982

[13] Theoretical and Analytical Embryology of Conjoined Twins, Rowena Spencer, Clinical Anatomy, 2000

[14] The principles of pathology, J. George Adami, M.A., M.D., Philadelphia and NEW YORK 
LEA & FEBIGER, 1908 
[15] Molecular Biology of the Cell, Bruce Alberts, Alexander Johnson, Julian Lewis, Martin Raff, Keith Roberts, Peter Walter, Garland Science,2002

[16] The craniopagus malformation: classification and implications for surgical separation, James L. Stone and James T. Goodrich, Brain, 2006

[17] http://www.phreeque.com/schappell_sisters.html

[18] http://www.absoluteastronomy.com/topics/Lori_and_Reba_Schappell

[19] http://en.wikipedia.org/wiki/Lori_and_Reba_Schappell

[20] http://www.phreeque.com/mccarther_sisters.html

[21] http://en.wikipedia.org/wiki/Ladan_and_Laleh_Bijani

[22] http://edition.cnn.com/2003/HEALTH/07/08/conjoined.twins/

[23] http://edition.cnn.com/2003/HEALTH/07/08/conjoined.twins/

[24] Zahid Husein KHAN1,Saeed HAM‹D‹2,Seyed Mojtaba M‹R‹Turkish Neurosurgery 2007, Vol: 17, No: 1, 27-32 Tehran University of Medical Sciences, Neuroanesthesiology, Tehran, Islamic Republic of Iran

[25] http://en.wikipedia.org/wiki/Craniopagus_twins

[26]http://www.uhhospitals.org/rainbowchildren/AboutRainbow/NewsRoom/DogaruTwins/tabid/2390/Default.aspx

[27]http://www.uhhospitals.org/rainbowchildren/AboutRainbow/NewsRoom/DogaruTwins/VideoArchive/tabid/2936/Default.aspx

[28] http://www.egyptiantwins.com/

[29] http://www.medicalcityhospital.com/custompage.asp?pagename=egyptian_twins_press

 

Autori:

Prof.dr. Ioan Gherghina*, Prof.dr. Vlad Ciurea**, Prof.dr. Ioana Alina Anca*, dr. Mirela Iusan*, dr. Florin Brezan*, dr. Tatiana Ciomartan*, dr. Eliza Cinteza*, Conf.dr. Dumitru Matei*, dr. Olimpia Petrescu***, dr. Ioan Oprea***, stud. Dobre Veronica****, stud. Butolo Andra-Catalina****

* IOMC “A Rusescu”, Bucuresti

** Spitalul Clinic de neurochirurgie “Bagdasar Arseni”, Bucuresti

*** Spitalul Clinic de Obstetrica – Ginecologie “I.A. Sbarcea”, Brasov

**** student anul V, Facultatea de Medicina, UMF “Carol Davila”, Bucuresti

 

Leave a Reply