Category : Studii de caz

Home/Archive by Category "Studii de caz"

Meduloblastomul – Tumora cu malignitate crescuta la copil

1Dr. R. Copaciu, 1Dr. D. A. Nica, 2Prof. Dr. MSc A. V. Ciurea
Clinica de Neurochirurgie, Spitalul Clinic de Urgenta „Sf. Pantelimon”
Clinica de Neurochirurgie 1, Spitalul Clinic de Urgenta „Bagdasar-Arseni”
In cele de mai jos incercam sa facem o prezentare succinta in privinta acestei tumori cerebrale  extrem de maligne la copil.
Definitie:
Meduloblastomul (MBL) reprezinta o tumora primara embrionala a cerebelului (Fig. 1) fiind considerata cea mai frecventa tumora maligna intracraniana la copii1.
Scurt istoric. Clasificare.
Prima referire cu privire la o tumora cerebeloasa, cu celule mici si cu grad mare de malignitate, a fost facuta de Cushing si Bailey in 19252. Ulterior, in 1983, Rorke, Becker si Hinton au sugerat ca MBL sa fie inclus alaturi de toate tumorile intracraniene cu celule mici in categoria tumorilor neuroectodermale primitive (PNET). Spre deosebire de MBL, tumorile neuroectodermale primitive supratentoriale au un profil genetic distinct, sunt mai agresive si de obicei au un raspuns slab la terapia specifica MBL3. Astfel Organizatia Mondiala a Sanatatii (WHO) a publicat in cea de-a 4-a editie Clasificarea Tumorilor Embrionale ale Sistemului Nervos Central in care MBL ramane ca o categorie distincta de celelalte PNET:
Clasificarea tumorilor embrionale ale sistemului nervos central (WHO 2007)
  1. Meduloblastomul
    1. Desmoplatic / nodular
    2. MBL cu nodularitate extensiva
    3. Anaplastic
    4. MBL cu celule mari
  2. Tumori neuroectodermale primitive ale sistemului nervos central (SNC)
    1. Neuroblasomul SNC
    2. Ganglioneuroblastomul SNC
    3. Meduloepiteliomul
    4. Ependimoblastomul
  3. Tumora atipica teratoida / rabdoida
Epidemiologie
MBL reprezinta aproximativ 15-20% din tumorile primare intracraniene ale copilului4,5, fiind foarte rare la adult, constituind mai putin de 1% din tumorile maligne ale SNC6,7. Pe sexe preponderenta este mai mare in cazul sexului masculin cu o rata de 2:13,8, iar populatia alba este mai frecvent afectata fata de afro-americani9. Varsta medie de diagnosticare este de 5-7 ani. Sindroamele de cancer familiale cele mai frecvent asociate cu MBL sunt: sindromul Gorlin si sindromul Turcot3, dar se asociaza si cu sindromul Rubinstein-Taybi, ataxia-teleangiectazia, sindromul Li-Fraumeni, neurofibromatoza si scleroza tuberoasa.
Diagnosticul
– trebuie pus cat mai precoce pentru instituirea tratamentului chirurgical / oncologic in cel mai scurt timp posibil.
  1. Clinic
Tabloul clinic in MBL este complex si cuprinde simptome date de invazia cerebelului cum ar fi vertij, ataxia trunchiului si a membrelor sau dismetrie; hidrocefalia secundara va provoca triada clasica de cefalee, varsaturi si somnolenta, iar in invazia trunchiului cerebral poate aparea pareza faciala si pareza nervului VI cu diplopie10, 11. Examenul clinc evidentiaza si prezenta edemului papilar si a semnelor de iritatie meningeala.
In cazul sugarilor tabloul clinic dat de hipertensiune intracraniana este mai sarac datorita persistentei fontanelelor si suturilor nefuzionate, care duc la macrocranie, bombarea fontanelei anterioare si iritabilitate.
Diseminarea la nivel spinal (fig.2) (prezenta in momentul diagnosticului la aprox. 10-35% din pacienti4), poate provoca rahialgii, retentie urinara si pareza membrelor inferioare.
  1. Paraclinc
Metoda de electie in diagnosticul paraclinc al MBL este imagistica prin rezonanta magnetica (IRM) cu administrare de substanta de contrast care, spre deosebire de tomografia computerizata (CT), ofera o mai buna localizare a tumorii, date mai exacte legate de invazia trunchiului, extensia ventriculara si diseminarea subarahnoidiana.
MBL este localizat frecvent in regiunea inferioara a vermisului.
Examenul CT: nativ – leziune hiperdensa (datorita celularitatii crescute); contrast – omogena, captare intensa, 20% prezinta calcificari3.
Examen IRM (fig. 3): nativ – imagine heterogena in captarile ponderate T1 si variaza de la hipointensitate la hiperintensitate in captarile ponderate T2; dupa administrarea de gadolinium apare o leziune captanta heterogena.
Din cauza probabilitatii foarte mari de insamantare a tractului spinal si pentru stadializare este important sa se efectueze un IRM spinal preoperator.
Tratamentul
  1. Chirurgical
Este de prima intentie si trebuie aplicat cat mai repede dupa diagnosticare. Tinta este exereza completa a tumorii (fig. 4), decomprimarea fosei posterioare evitand riscul de herniere, ameliorarea hidrocefaliei si diagnosticarea histologica.
Operatia decurge sub microscop, cu pacientul pozitionat cu fata in jos, lateral sau in pozitie sezanda (cea din urma este de obicei evitata din cauza riscului crescut de embolie gazoasa si hematom subdural supratentorial). Tehnica operatorie presupune ultilizarea CUSA, aspiratia completa a tumorii si curatarea peretilor tumorali. Prezenta invaziei trunchiului cerebral limiteaza excizia. Riscul de morbiditate este crescut cand se incearca rezectia completa a tumorii in aceste cazuri si studiile nu au demostrat existenta unei diferente pe termen lung in cazul rezectiei complete fata de rezectia a 90% din tumora12,13.
Suntul preoperator in cazul hidrocefaliei este de evitat din cauza complicatiilor crescute si posibilitatii insamantarii la distanta. In conditii speciale se poate practica un drenaj extern. De asemenea, punctia lombara, care poate avea rol diagnostic prin examenul citologic al lichidului cerebro-spinal, trebuie evitata.
Mortalitatea dupa interventiile de rezectie a MBL se apropie in ultimii ani de 0%, dar morbiditatea neurologica ajunge dupa unele studii pana la 57%14. Cele mai frecvente deficite neurologice includ ataxia celebeloasa, pareza de oculomotor si dismetrie, dar se amelioreaza in timp. Poate aparea si sindromul de fosa posterioara caracterizat printr-o recuperare postoperatorie buna in primele 24-48 ore fiind urmata de afazie asociata cu grade variate de labilitate emotionala, tetrapareza, pareza de nervi cranieni supranucleari si semne de disfunctie celebeloasa.
  1. Radioterapia
  • Ramane cel mai eficient tratament adjuvant in MBL;
  • Se aplica radioterapia cerebrala si spinala, fara limitare doar la fosa posterioara, chiar daca nu au fost identificate insamantari la distanta;
  • Doza folosita este de 35-40 Gy pentru axul cerebrospinal si 55-60 Gy pentru patul tumoral si pentru eventualele metastaze10,15,16.
  1. Chimioterapia
  • Majoritatea MBL sunt sensibile la chimioterapie;
  • Este eficienta in special la pacientii cu risc scazut mai mari de 3 ani;
  • La copii sub 3 ani poate fi folosita pentru o intarzia radioterapia si in unele cazuri chiar pentru a o inlocui complet10;
  • Cel mai frecvent se folosesc lomustina, vincristina si cisplatin;
  • Sechele post administrare de chimioterapice: toxicitate a maduvei spinale; neuropatie  periferica (vincristina), ototoxicitate (cisplatin); leucoencefalopatie; leucemie (agenti alchilanti)11.
Progostic
Exista cazuri rare de vindecare in MBL, cu tot tratamentul multimodal efectuat.
Factori de prognostic grav:
  • Varsta mica (in special < 3 ani);
  • Prezenta diseminarilor in momentul stabilirii diagnosticului;
  • Tumora reziduala postoperator > 1,5 cm2.
Grupe de risc in MBL:
Pacienti cu risc standard
    • Exereza completa a tumorii confirmata pe IRM postoperator si citologie negativa din LCR;
    • Supravietuirea la 5 ani > 5% si fara progresie a bolii = 50%17,18.
Pacientii cu risc crescut
    • Tumora reziduala > 1,5cm2 postoperator
    • Diseminare supratentoriala, spinala sau in LCR
    • Cel mai grav prognostic  rata de supravietuire fara progresie a bolii la 5 ani este 35-50%19.
Pacientii cu risc intermediar – nu s-au stabilit inca reguli clare cu privire la aceasta grupa de pacienti
Pentru stadializare cel mai des se foloseste clasificarea lui Chang, care este o adaptare a sistemului TNM din care s-a eliminat grupa N – pentru adenopatie:

T1
Tumora < 3 cm diametrul maximal; limitata la vermis, tavanul ventriculului 4 sau emisferul cerebelos
T2
Tumora ≥ 3 cm diametrul maximal, invadand una din structurile adiacente sau infiltrand partial ventricului 4
T3A
Tumora ≥ 3 cm diametrul maximal cu extensie in apeductul Sylvius, foramenul lui Magendie sau foramenul lui Luschka, provocand astfel hidrocefalie
T3B
Tumora ≥ 3 cm diametrul maximal invadand trunchiul cerebral
T4
Tumora ≥ 3 cm diametrul maximal extinzandu-se prin apeductul lui Sylvius implicand mezencefalul sau ventriculul 3 sau trecand de foramenul lui Magendie
M0
Fara metastaze
M1
Citologie LCR pozitiva
M2
Metastaze meningeale in fosa posterioara sau in zona supratentoriala
M3
Metastaze in canalul spinal
M4
Metastaze in afara SNC
In cadrul acestui sistem de stadializare cel mai important factor de predictie il are prezenta sau nu a metastazelor.
Sexul este un factor de prognostic important, fetele avand un prognostic mult mai bun decat baietii20
Recidiva
Perioada medie a recidivelor este intre 4-20 de luni. In cazul recidivelor simptomatice cu intreg tabloul tumorii de fosa craniana posterioara, prognosticul este grav.
Evaluare post-tratament
Pentru monitorizare se recomanda IRM cerebral si spinal dupa cum urmeaza11:
  • In primul an dupa operatie cate o examinare IRM cranio-spinala la fiecare 3 luni;
  • In al doilea an se face IRM la 4 luni;
  • Din anul al 3-lea pana in anul 5 IRM la 6 luni;
  • Ulterior, dupa anul 5, IRM la 1 an.
Prognostic
Rata globala de supravietuire in MBL la 5 ani difera in literatura, situandu-se intre 40 si 70%10,11. Pentru cazurile in care se constat diseminare la distanta supra, infratentoriala sau/ si spinala, rata de supravieturire scade sub 40% la 5 ani.
Concluzii
        Meduloblastomul este o tumora cu grad inalt de malignitate si potential crescut de metastazare, dar care, daca este diagnosticata precoce si tratamentul chirurgical instituit urgent si corect, are prognostic acceptabil de supravietuire la 5 ani si in putine cazuri vindecare.
Bibliografie
1. Allen J. C. Childhood brain tumors. Current status of clinical trials in newly diagnosed and recurrent disease. Ped Clin N Am 32. 633-51. 1985
2. Bailey P, Cushing H: Medulloblastoma cerebelli: a common type of medicerebellar glioma of childhood. Arch Neurol Psychiatry  1925; 14:192-224
3. Mark S. Greenberg. Handbook of Neurosurgery. 2010. 7th edition; 686-688.
4. Laurent J. P. Cheek W R. Brain tumors in children. J Pediatr Neurosci. 1: 15-32. 1985.
5. CBTRUS : Statistical Report: Primary Brain Tumors in the United States, 1998-2002.  Published by the Central Brain Tumor Registry of the United States, 2005.
7. Bloom HJ, Bessell EM: Medulloblastoma in adults: a review of 47 patients treated between 1952 and 1981. Int J Radiat Oncol Biol Phys  1990; 18:763-772.
8. Agerlin N, Gjerris F, Brincker H, et al: Childhood medulloblastoma in Denmark 1960-1984. A population-based retrospective study. Childs Nerv Syst  1999; 15:29-36.
9. Polednak AP, Flannery JT: Brain, other central nervous system, and eye cancer. Cancer  1995; 75:330-337.
10. H. Richard Winn, Michael K. Rosner, Victoria A. Campbell. Youmans Neurological Surgery. 2011. 6th edition; vol. 2; chapter 126: 1373-1383.
11. A. V. Ciurea, C. Abrudan, E. Avram, F. M. Brehar. Tratat de Neurochirurgie. 2010. Vol. 1; 414-419.
12. Albright AL, Wisoff JH, Zeltzer PM, et al: Effects of medulloblastoma resections on outcome in children: a report from the Children’s Cancer Group. Neurosurgery  1996; 38:265-271.
13. Gajjar A, Sanford RA, Bhargava R, et al: Medulloblastoma with brain stem involvement: the impact of gross total resection on outcome. Pediatr Neurosurg  1996; 25:182-187.
14. Kao GD, Goldwein JW, Schultz DJ, et al: The impact of perioperative factors on subsequent intelligence quotient deficits in children treated for medulloblastoma/posterior fossa primitive neuroectodermal tumors. Cancer  1994; 74:965-971.
15. Merchant T. E., Wang M. H., Haida T. Medulloblastoma. Long-term results for patients treated with definitive radiation therapy during the computed tomography era. Int J Radiat Oncol Biol Phys 36(1). 29-35. 1996.
16. Packer R. J., Gajjar A., Vezina G. Phase III study of craniospinal radiation therapy followed by adjuvant chemotherapy for newly diagnosed average-risk medulloblastoma. J Clin Oncol 24 (25). 4202-4208. 2006
17. David K. M., Casey A. T., Hayward R. D. Medulloblastoma: Is 5-year survival rate improving? A review of 80 cases from a single institution. J Neurosurgery 86 (1). 13-21. 1997
18. Albright A. L., Wisoff J. H., Zeltzer P. M. Effects of medulloblastoma resection on outcome in children: A report from the Children’s Cancer Group. Neurosurgery 38(2). 265-271. 1996.
19. Evans A. E., Jenkins R. D., Sposto R. The treatment of medulloblastoma: Results of a prospective randomized trial of radiation therapy with or without CCNU, vincristine and prednisone. J Neurosurgery 72. 572-582. 1990.
20. Weil M. D., Lamborn K., Edwards M. S. Influence of a child’s sex on medulloblastoma outcome. JAMA 279 (18). 1474-1476. 1998

Extaz şi agonie!

A venit vara! Foarte mulţi oameni caută prilej de relaxare. Staţiunile de vacanţă, ştrandurile sunt „invadate” cu mult entuziasm de clientela de toate vârstele. Cuprinşi de extazul distracţiei, mulţi uită să citească anunţurile cu instrucţiuni sau semnalizare pericole. Din păcate în inima paradisului pot apărea evenimente dramatice, mari nenorociri. În mod special ne referim la rupurile vertebro-medulare cervicale. Acestea survin la amatorii de senzaţii tari care sar în apă „în cap” de la inaltimi mai mari.

La contactul cu apa victimile suferă fractura de coloana cervicală cu deplasarea fragmentelor si producerea unei dilacerari a maduvei cervicale şi pierd controlul motor al tuturor mebrelor (Fig.1). Fenomenele sunt mult mai complexe. Secţiunea medulară totală determină tulburări extrem de grave cu cât nivelul leziunii este mai înalt. Secţiunea maduvei spinarii superioară segmentului C3 cauzează moartea datorită paraliziei respiratorii. Secţiunile medulare situate sub C5 permit supravieţuirea, însă evoluţia este tragică. Timp de aproximativ 3 săptămâni (faza de şoc medular) pacientul are tetraplegie flască (abolirea mişcărilor voluntare şi reflexelor în toate membrele), îşi pierde reflexele somatice şi vegetative (nu mai răspunde la stimuli, apar dereglări ale funcţiilor organice), sensibilitatea sub nivelul cervical dispare (pacientul nu mai simte nimic), apar tulburări sfincteriene (retenţie de urină şi de materii fecale, incontinenţă urinară prin prea plin), ţesuturile încep să se degradeze prin tulburările trofice (mai ales se produce degradarea musculaturii de pe spate şi fese, care începe să devină vânătă şi să se descompună, aceste „escare” apar din slaba irigare a ţesuturilor). În faza a doua (de automatism medular) reapare activitatea reflexă sublezional (reinstalarea reflexelor vegetative medulare), iar pacientul sau familia lui au deodată speranţe… însă inutile. Simptomatologia se manifestă prin tetraplegie spastică (deficit motor însoţit de contractura muşchilor în toate membrele), pacientul nu mai simte durerea (anestezie) în teritoriul sublezional, este extrem de sensibil la orice atingere în zonele declanşatoare de reflexe somatice (exacerbarea reflexelor osteotendinoase), muşchii stau încordaţi (hipertonie musculară). Practic pacientul este priedut la propriu, viaţa lui se va rezuma la statul în pat şi căruţ, fiind total paralizat.

Foto. Imagine RMN:Ruptură cervicală.

În fiecare an avem astfel de cazuri în clinica de neurochirurgie a Spitalului Bagdasar-Arseni.

Examinarea neurologică standard implică aprecierea a trei parametrii: forţa musculară, sensibilitatea şi reflexele.

Examinarea senzitivă – Scala de gradare pentru sensibilitate tactilă/atingere: 0 – absentă (fără senzaţie la atingere), 1 – modificată (senzaţie parţială sau alterată, inclusiv hiperestezia), 2 – normală (comparativ cu sensibilitatea feţei), NT- netestabilă. -Scala de gradare pentru alte forme de sensibilitate 0 – absentă (senzaţia de atingere poate fi prezentă), 1 – modificată (senzaţie anormală), 2 – normală, NT – netestabilă.

Examinarea forţei musculare: 0- paralizie totală 1 – contracţie vizibilă sau palpabilă, dar ineficientă, 2 – nesatisfăcătoare (amplitudine completă a mişcării cu eliminarea frecării şi gravitaţiei), 3 – satisfăcătoare (amplitudine completă a mişcării împotriva gravitaţiei), 4 – bună (amplitudine completă a mişcării âmpotriva gravitaţiei şi a unei rezistenţe moderate), 5 – Normală (amplitudine completă a mişcării şi forţă musculară în limitele statusului), NT- netestabilă (datorita diverselor cauze: fracturi, dureri, instabilitate etc.).

Gradarea reflexelor: 0 – absente, 1 – diminuate, 2 – normale, 3 – vii, posibil patologic modificate, 4 – foarte vii, evident patologice.

Pentru a descrie starea pacienţilor cu afecţiuni ale măduvei spinării se foloseşte Scala de afectare neurologică ASIA (American Spinal Injury Association) care este vechea scară Frankel modificată (tabelul 1 şi respectiv tabelul 2). Pacienţii cei mai gravi sunt clasificaţi în grupa A.

Tabelul 1. Sistemul de scorare ASIA pentru extremitatea motorie superioară (Greenberg, 2001).

Tabelul 2. Evaluarea gradului afecţiunilor vertebro-medulare (Greenberg, 2001).

Tratamentul este doar parţial şi se rezumă la fixarea vertebrelor, însă partea de ţesut nervos distrus nu se mai poate reface vreodată. Până la momentul actual nu s-a găsit un remediu la această problemă. Încercările de tratare cu celule stem nu au dat rezultatele aşteptate. Cel mult s-a reuşit ca pacientul să aibă o mişacre discretă a extremităţii mâinii. Comparativ cu situaţia de paralizie totală aceasta este un progres, însă nu cu implicaţii semnificative asupra funcţionalităţii şi calităţii vieţii pacientului. Victima devine un element scos din circuitul social, o povară pentru societate, pentru familie şi, mai ales, pentru sine. Cazustica celor care ar dori să se sinucidă este largă.

Într-o zi am avut o vizită a unui domn disperat, cu statut social foarte înalt. Copilul său fusese în Mexic în vacanţă la bine cunoscuta staţiune din Kunlun. A sărit de pe trambulină în apă plin de entuziasm şi s-a trezit într-un coşmar de neînchipuit. Copilul a plonjat greşit, şi-a rupt coloana cervicală şi a devenit un paralizat complet. Nici încercările se tratare în stăinătate nu au oferit şanse suplimentare. După faza de negare, de încercare activă a soluţionării situaţiei, atât pacientul, cât şi familia lui acceptă realitatea extrem de tristă şi cad în depresie. Viaţa lor nu va mai fi niciodată ca înainte. Copilul e devenit o povară pentru familie şi pentru societate.

Celebrul actor Christopher Reeve (25.09.1952 – 10.10.2004), care a interpretat rolul lui Superman, a avut o soartă similară. În 27 mai 1995 a devenit tetraplegic în urmă unui accident (a fost aruncat de pe cal) petrecut la un concurs de echitaţie în Virginia. Toate eforturile medicale şi suţinerea financiară au fost inutile.

Un alt caz destul de recent este al unui fotbalist român (N.) care a fost accindentat (dânsul activând în străinătate). Cu toate eforturile medicinei europene după un an progresele au fost minore şi fără impact în revenirea lui funcţională.

North (1999) menţionează schimbările psihologice şi sociale care apar în afecţiunile grave ale măduvei spinării: – schimbări însemnate ale imaginii corpului, ce cauza traume psihologice semnificative; – durerea continuă, asociată cu depresia; – sinucid – rata printre persoanele cu afecţiuni ale vertebromedulare ar fi mai mare de 4-5 ori decât ratele sinuciderilor în funcţie de vârstă, sex, rasă pentru populaţia generală; – stres în familie – nivelul stresului la partenerii persoanelor bolnave este comparabil cu cele al pacienţilor; – izolare socială – cu efecte nefaste asupra stării emoţionale; – pierderea vieţii profesionale; – tulburări ale somnului, alimentaţiei etc.

Dacă accidentarea este percepută că fiind cauzată de forţe dincolo de controlul individual, pot apărea sentimente de furie şi neajutorare. În schimb, dacă individul consideră că el însuşi a cauzat accidentarea, furia poate fi direcţionată în interior, rezultând în depresie. S-a presupus că autoînvinovăţirea este adaptativă şi conduce în prima fază a tratamentului recuperativ la un mai bun efect. Totuşi, s-a constatat că efectele pe termen lung nu sunt influenţate de faptul că pacienţii se percep ca fiind responsabili pentru accidentarea lor (Brown et al., 1999).

Natura umană are limitele ei, la fel şi medicina actuală. În consecinţă „tratamentul” fundamental este PREVENŢIA.

Cum putem preveni pericolele care pot apărea în activităţile de distracţie? Se pot organiza sesiuni educative în şcoală. În spaţiile de distracţie, în staţiunile de vacanţă sunt necesare acţiuni mai ample de promovare a comportamentului de siguranţă. Fiecare om trebuie să fie conştient în foarte multe activităţi sunt necesare măsuri de securitate.

Publicat in: Viata Medicala, 20.07.2012 Autor: Prof. Dr. Msc A.V. Ciurea

Note subsol:

– Greenberg, M.S. (2001). Handbook of neurosurgery, Thieme Medical Publishers, New York.

– North, N.T. (1999). The psychological effects of spinal cord injury: a review. Spinal Cord, 37, pp. 671-679.

COLECŢII LICHIDIENE INTRACRANIENE GIGANTE – SOLUŢII TERAPEUTICE

Abstract

Datorită dezvoltării mijloacelor de diagnostic imagistic CT-scan, MRI şi răspândirii acestora în tot mai multe centre medicale, avem surpriza de a constata leziuni intracraniene extrem de complicate. Pentru acestea suntem solicitaţi atât de medicii curanţi din toată ţara cât mai ales de familii, în găsirea unor soluţii chirurgicale corecte.

Confruntându-ne cu multiple astfel de cazuri, uneori cu avansat retard psihomotor, ajungem la constatarea unor chisturi arahnoidiene gigante fie a unei agenezii a structurilor cerebrale, fie hidrocefalie, fie chiar absenţa emisferelor cerebrale – pacientul (de obicei copil) având dezvoltat doar trunchiul cerebral (hidranencefalie).

Soluţiile terapeutice în astfel de cazuri cu colecţii lichidiene intracraniene gigante (CLIG) sunt încă probleme în dezbatere, neexistând un protocol dinainte stabilit, monitorizarea lor neuroimagistică (CT-scan, MRI), şi clinică fiind elemente esenţiale în decizia terapeutică. Tratamentul chirurgical este deasemenea controversat, oscilând între chirurgie – “open microsurgery”, chirurgie asistată endoscopic sau plasarea unui shunt chisto-peritoneal.

Autorii prezintă experienţa personală în asemenea colecţii lichidiene intracraniene în ultimii 5 ani.

Cuvinte cheie: colecţii lichidiene intracracraniene gigante (CLIG), chist arahnoidian, porencefalie, hidranencefalie, CT, MRI, copil.

Introducere

Chisturile lichidiene intracraniene gigante se cunosc de foarte mult timp fiind descoperite intraoperator sau cu prilejul unor autopsii. Adeseori CLIG sunt o descoperire întâmplatoare, atunci când se efectuează un CT scan pentru un traumatism craniocerebral iar datele clinice sunt nespecifice la cazurile simptomatice.

Dintotdeauna s-a încercat o rezolvare a acestor CLIG prin diferite procedee:

  1. Deschidere largă a chistului cu fenestrare spre spaţiile subarahnoidiene în vederea refacerii unui circuit al lichidului cefalorahidian.
  2. Drenajul chisto-peritoneal cu sau fără valvă.
  3. Fenestrare cu membranectomie prin microchirurgie.
  4. Arahnoliză prin endoscopie.

Indiferent de procedeul încercat asemenea chisturi s-au refăcut în majoritatea cazurilor.

Etiologia

Apariţia chisturilor porencefalice este deobicei datorată unei leziuni ischemice apărută în timpul gestaţiei. La cele mai multe cazuri sau descoperit anumiţi factori favorizanţi: sarcina toxica, gemelaritatea, traumatismele materne, infectii ale mamei în timpul gestaţiei sau mama diabetică, consumul de alcool sau droguri în timpul sarcinii, trombocitopenia alloimună, asfixia perinatală. S-au descoperit şi cazuri de recurenţă a afecţiunii în cadrul aceleiaşi familie ceea ce implică şi un determinism genetic în apariţia cavităţilor porencefalice.

Clasificare

Tipuri de colecţii lichidiene intracraniene anormale apărute în dezvoltarea fetusului:

  • Porencefalia, chisturi ce apar in special la nivelul văii sylviene, este o malformaţie a sistemului nervos central, extrem de rară, reprezentată de aparitia de chisturi sau colectii intracerebrale ce conţin lichid cefalorahidian ce nu comunică cu spaţiile lichidiene cerebrale normale.
  • Schizencefalia formă a porencefaliei in care apar chisturi sau cavităţi la nivelul emisferelor cerebrale,
  • Chisturi arahnoidiene supra sau infratentoriale,
  • Hidranencefalia absenţa aproape în întregime a emisferelor cerebrale.

O altă clasificare a colecţiilor lichidiene intracraniene este în funcţie de efectul de masă asupra structurilor cerebrale:

  • Chisturi cerebrale necompresive şi care în general sunt nesimptomatice,
  • Chisturi intracraniene compressive, în general sunt chisturi care cresc în dimensiuni la examinări imagistice successive, şi care determină simptomatologie neurologică ce poate fi de tip iritativ sau compresiv – deplasează structurile cerebrale.

Aceste colecţii lichidiene pot fi asociate cu mai multe malformaţii:

  • Heterotopia materiei cenuşii – colecţii de materie cenuşie în arii cerebrale anormale,
  • Polimicrogiria,
  • Microcefalia,
  • Macrocefalia,
  • Ventriculomegalie, cu hidrocefalie şi macrocranie,
  • Agenezia corpului calos sau agenezia septum pellucidum

Diagnosticul

Colecţiile intracraniene lichidiene pot fi o descoperire întâmăplătoare, sau se pot descoperii de către neuropsihiatru infantil ce solicită efectuarea unui examen imagistic CT sau RMN cerebral unor copii ce prezintă convulsii tonico-clonice, retard psihomotor, sau alte tulburări neurologice. Diagnosticul se pune deobicei înainte de vârsta de 1 an. Chisturile intracraniene se pot descoperii si antepartum, de obicei în al treilea trimestru de sarcină, cu ajutorul ultrasonografiei ce ridică suspiciunea unei malformaţii cerebrale. Efectuarea unui examen MRI de sarcină confirmă diagnosticul şi poate ajuta familia în luarea unei decizii (continuarea sau întrerupera sarcinii), în funcţie de dimensiunile chistului, si de integritatea structurilor
cerebrale vitale.

Fig.1. Ecografie sarcină lunaV, (după Fabrice Cuillier – www.obgyn.net)

Fig. 2.
RMN sarcină 35 săptămâni– cavitate porencefalică (1), hidranencefalie (2), chist arahnoidian occipital (3) după www.bidmc.harvard.edu

Diagnosticul se bazează pe investigarea imagistică CT scan, sau MRI, dar odată internat un copil cu o colecţie lichidiană intracraniană trebuie investigat suplimentar. EEG – poate arăta focare electrice iritative în ariile corticale din jurul chisturilor. SPECT hipoperfuzia ariilor cerebrale din jurul diferitelor chisturi. PET arată hipometabolismul ariilo din jurul chistului. Studiul fluxului LCR la examinarea RMN – poate arăta comunicarea sau nu a lichidului din chist cu cisternele bazale. Trebuie realizat un examen oftalmologic pentru evidenţierea modificărilor ocular date de creşterea presiunii intracraniene – edemul papilar.

Simptomatologie:

Multe cazuri cu colecţii lichidiene sunt descoperite incidental, cu ocazia efectuării unui CT cerebral pentru un traumatism cranian la copil.

Simptomatologia chisturilor lichidiene variază în funcţie de localizarea acestora, de mărimea lor şi de gradul de agenezie cerebral.

Întârzierea în creştere, retardul psihomotor, hemiplegia spastică, hipotonia, crizele convulsive tonicoclonice, crizele epileptic sunt simptomele cele mai frecvente ce-i determină pe părinţi să se prezinte la medic.

Un alt efect al colecţiilor lichidiene intracerebrale este reprezentat de modificările de formă şi mărime ale cutiei craniene – macrocranie sau microcranie, asimetrie a cutiei craniene. Dacă se efectuează un examen CT-scan cerebral la aceşti copii se constată chiste arahnoidiene gigante, chiste porencefalice, sau chiar agenezie de emisfere cerebrale.

Prognosticul acestor copii este catastrofic majoritatea copiilor decedând înainte de vârsta de 1 an. Supravieţuirea depinde de mărimea chisturilor, de localizarea acestora, de deficitele neurologice precum şi de multiple alte afecţiuni şi malformaţii asociate.

Tratament

Atitudinea neurochirurgului în faţa unui copil cu o colecţie lichidiană intracraniană gigantă este controversată.

Solutiile terapeutice:

  • tratamentul conservator, anticritic, simptomatic.
  • tratament chirurgical de marsupializare a chisturilor,
  • microchirurgical asistat endoscopic, se realizează marsupializarea diferitelor chisturi sau realizarea unei comunicări între lichidul conţinut în chisturi şi spaţiile pericerebrale normale,
  • drenaj chisto-peritoneal cu valvă automată sau cu presiune reglabilă,
  • drenaj chisto-peritoneal unishunt,
  • fenestrarea microchirurgicală sau endoscopică a chisturilor cu membranectomia acestora.

Precum ştim, clasic, de la Ramon Y Cajal încă din 1922 leziunile substanţei nervoase sunt definitive – nimic nu se reconstruieşte, fapt ce trebuie cunoscut de părinţi, aparţinători şi medicii curanţi.

Evacuarea LCR în exces printr-un procedeu de drenaj sau crearea unor căi intracraniene de circulaţie a lichidului prin endoscopie NU vor duce la reexpansionarea substanţei cerebrale.

Este obligatorie realizarea unei bune colaborări între pediatrie, neuroimagerie, psihiatrie şi neurologie şi o informare corectă a familiei.

PREZENTĂRI DE CAZURI

CAZ 1

Pacient in varstă de 8 luni cu un chist arahnoidian temporal stâng, ce a prezentat crize convulsive şi uşor deficit motor al membrelor de partea dreapta. Se intervine chirurgical endoscopic printr-o incizie minimă de cca 2 cm şi se realizează fenestraţia chistului cu drenarea conţinutului său în căile LCR normale.

 


 

Fig. 3. (A) MRI scan, preoperator arată chistul arahnoidian temporal stânga ce comprimă uşor ventriculul lateral stâng. (B) MRI postoperator arată reducerea compresiunii pe VL stâng şi reducerea dimensiunilor chistului. (C) fotografie intraoperatorie endoscopică ce arată peretele chistului şi (D)fenestrarea peretelui chistului.

 

    CAZ 2

 

Copil în vârstă de 3 ani cu un chist arahnoidian de emisfer cerebral drept, la care se practică drenaj chisto-peritoneal unishunt. Se observă că această cavitate lichidiana nu dispare după efectuarea drenajului, si nu apare expansionarea substanţei cerebrale.


Fig. 4.Chist arahnoidian de emisfer cerebral drept cu drenaj chisto-peritoneal

CAZ 3

Copil în vârstă de 8 ani cu retard psihomotor, prezintă la examenul CT scan un chist arahnoidian gigant de emisfer cerebral stânga.


Fig. 5. Chist arahnoidian de emisfer cerebral stg netratat chirurgical.

Urmărirea pacientului se face cu examene CT scan seriate la interval de 6 luni si care nu arată creşterea în dimensiuni a chistului şi nici nu prezintă efect de masă pe structurile cerebrale, decizia fiind de supraveghere clinică si imagistică periodică a pacientului iar intervenţia chirurgicala devine o necesitate în cazul apariţiei simptomatologiei clinice sau semnalarea de diferenţe în ceea ce priveşte mărimea chistului între două imagini CT successive.

Decizia echipei noastre a fost de expectativă în acest caz.

CAZ 4

Sugar în vârstă de 6 luni adus în clinică pentru convulsii tonico-clonice, retard psihomotor. Se efectuează CT cerebral ce relevă hidranencefalie.


 

Fig.6 Hidranencefalie

Acest caz depăşeşte resursele terapeutice neurochirurgicale, fiind necesară o bună consiliere a familiei asupra prognosticului vital şi funcţional al copilului.

Discuţii

O bună urmărire ecografică a sarcinii ar trebui să depisteze cazurile cu malformaţii ale substanţei cerebrale şi ulterior, după efectuarea unui examen MRI scan de sarcină, în funcţie de gravitatea defectelor intreruperea sarcinii.

Orice copil cu retard psihomotor, cu crize de epilepsie, cu un perimetru cranian anormal, cu tonus muscular scăzut, trebuie investigat cel puţin cu un examen CT cerebral urmat de MRI şi stabilirea unei atitudini terapeutice.

Dacă cavitatea porencefalică este simptomatică se poate încerca una din variantele terapeutice.

În literatură tratamentul este deobicei simptomatic – tratament anticritic, fizio şi kinetoterapie. Pacienţii trebuie atent urmăriţi clinic şi imagistic, dacă se înmulţesc crizele epileptic, sau cavităţile porencefalice se măresc la două sau mai multe examinări succesive atunci se poate încerca tratament chirurgical reprezentat de drenaj al cavitatilor lichidiene, sau realizarea unei comunicări a acestor cavitati cu spaţiile lichidiene pericerebrale normale.

Concluzii

Deşi avansul metodelor de investigare a sarcinii a dus la o mai bună depistare a malformatiilor intrauterine a copilului, naşterea unor copii cu malformaţii cerebrale de tipul chisturilor arahnoidiene este încă frecventă.

Toate eforturile depuse de neurochirurg in tratamentul acestor copii nu pot duce la dispariţia leziunilor ci la prevenirea apariţiei complicaţiilor compressive sau de altă natură a acestora.

Bibliografie:

  1. Anderson FM, Segall HD, Caton WL. Use of computerized tomography scanning in supratentorial arachnoid cysts. J Neurosurg 1979;50:333-38.
  2. Arai H, Sato K, Wachi A, Okuda O, Takeda N (1996) – Arachnoid cysts of the middle cranial fossa: experience with 77 patients who were treated with cystoperitoneal shunting. Neurosurgery 39 (6): 1108-1113
  3. Beldsinska MM, Ostrowska ED (2002) Presentantion of intracranial arachnoidian cysts in children: correlation between localization and clinical symptom. Med Sci Monit 462-465
  4. Brackett CE, Rengachary SS: Arachnoid cysts; in Youmans JR (ed) Neurological surgery, 2nd edn. Saunders, Philadelphia, 1982, pp 1436–1446.
  5. Caemaert J, Abdullah J, Calliauw L, Carton D, Dhooge, Coster R. Endoscopic treatment of suprasellar arachnoid cysts. Acta Neurochir (Wien) 1992;119:68–73.
  6. Catala M, Poirier J. Arachnoid cysts: histologic, embryologic and physiopathologic review. Rev Neurol (Paris) 1998;154:489–501.
  7. Choi JU, Kim DS, Huh R (1999) Endoscopic approach to arachnoidian cyst, Child Nerv Syst 285-291
  8. Ciricillo SF, Cogen PH, Edwards MS (1991) Intracranial arachnoidian cysts in children. A comparison of the effects of fenestration and shunting. J Neurosurg 230-235
  9. Dei-Anang K, Voth D. Cerebral arachnoid cysts: a lesion of the child’s brain. Neurosurg Rev 1989;12:59-62.
  10. Di Rocco C (1996) Arachnoid cysts. In: Youmans JR Neurological surgery. Saunders, Philadelphia, pp 967-994
  11. Galassi E, Piazza G, Giast G, Frank F. Arachnoid cysts of the middle fossa: a clinical and radiological study of 25 cases treated surgically. Surg Neurol 1980;14:211-19.
  12. Gianpiero Tamburrini, Mateus Del Fabbro, Concezio di Rocco (2008) – Sylvian fissure arachnoid cysts: a survey on their diagnostic workout and practical management, Childs Nerv Syst 593-604
  13. Harsh IV GR, Edwards MSB, Wilson CB. Intracranial arachnoid cysts in children. J Neurosurg 1986;64:835-42.
  14. Kabil MS, Shahinian HK: Application of the Supraorbital Endoscopic Approach to Tumors of the Anterior Cranial Base. Submitted to J Craniofac Surg. 2005,16(4).
  15. Lawton MT, Golfinos JG, Harrington T, Sonntag VKH, Spetzler RF. Surgical management of intracranial arachnoid cysts. BNI Quarterly 1995;11:14-8.
  16. Menezes AH, Bell WE, Perret GE. Arachnoid cysts in children. Arch Neurol 1980;37:168-72.
  17. Mohamed S. Kabil, M.D. and Hrayr K. Shahinian, M.D. – Fully Endoscopic Supraorbital Resection of Congenital Middle Cranial Fossa Arachnoid Cysts: A Report of 2 Cases
  18. Paladino J, Rotim K, Heinrich Z (1998) neuroendoscopic fenestration of arachnoid cysts. Minim Invasive Neurosurg 137-140
  19. Pradilla G, Jallo G (2007) Arachnoid cysts: case series and review of the literature Neurosurg Focus
  20. Robinson RG. The temporal lobe agenesis syndrome. Brain 1964;88:87-106.
  21. Santamarta D, Aguas J, Ferrer E The natural history of arachnoid cysts: endoscopic and cine-mode MRI evidence of a slit-valve mechanism. Minim Invasive Neurosurg. 1995;38(4):133-7. Review.
  22. Sato K, Shimoji T, Yagushi K, Sumie H, Kuru Y, Ishii S. Middle fossa arachnoidy cyst: clinical, neuroradiological, and surgical features. Child’s Brain 1983;10:310-16.
  23. Schroeder HW, Gaab MR Endoscopic observation of a slit-valve mechanism in suprasellar prepontine arachnoid cyst: case report. Neurosurgery 1997;40:198–200.
  24. Starkman SP, Brown TC, Linell SA. Cerebral arachnoid cysts. J Neuropathol Exp Neurol 1958;17:484-500.
  25. Wester K. Peculiarities of intracranial arachnoid cysts: location, sidedness, and sex distribution in 126 consecutive patients. Neurosurgery 1999;45:775-779.

Autori:

Prof. Dr. A.V. Ciurea*, Dr. Niki Călina*

*Spitalul Clinic de Urgenţă “Bagdasar-Arseni”

Adresa pentru corepondenta:

Spitalul Clinic de Urgenţă “Bagdasar-Arseni”, Soseaua Berceni nr. 10-12; Bucuresti, sect. 4

Email: niki_calina@yahoo.com


GEMENI UNITI CRANIOENCEFALOPAGUS

Introducere

Imaginea a doi oameni legati unul de celalalt pentru toata viata a fascinat si a terifiat, in acelasi timp, oamenii de-a lungul timpului.

Una dintre cele mai vechi marturii a acestui interes o avem de la civilizatia hitita[1] (1900 – 700 i.e.n.). Aceasta a lasat in urma sa o multitudine de picturi murale, sculpturi si alte obiecte de cult înfăţişând femei, copii sau animale conjucte. In America Latina s-au descoperit figurine din lut aparţinând culturilor Maya din Mexic[2] si Mosche din Peru[3]. Cele mayase se caracterizeaza printr-un realism surprinzator, ilustrand gemeni uniti parapagus dycephalus şi parapagus diprosopus.

Primul caz documentat, surorile Mary and Eliza Chulkhurst, s-au nascut in 1100, in Anglia si au trait 34 de ani. Erau unite la nivelul soldurilor si umerilor, considerate potential separabile cu ajutorul tehnicilor chirurgicale de astazi, Cu toate acestea, cand una dintre ele a decedat, mai multi medici-chirurgi sau oferit sa le desparta, insa cea ramasa in viata s-a opus spunand ca: “Asa cum am venit impreuna, asa vom si pleca.” ( “As we came together, we will also go together” ).

Termenul stiintific ce denumeste aceasta malformatie este “gemeni uniti” sau “gemeni conjucti”. Termenul “siamezi” este neoficial. El provine de la Siam – Thailanda de azi ce este originea uneia dintre cele mai celebre perechi de gemeni conjuncti xifo-omfalopagus (uniti la nivelul apendicelui xifoid si al abdomenului), Eng si Chang Bunker. Acestia au calatorit impreuna cu o trupa de circ. S-au stabilit in America de Nord unde s-au casatorit cu doua surori si au avut 21 de copii[4].

Incidenţă

Incidenta acestei maformatii este mica, 1 la 50 000 – 100 000[5] de nasteri sau 1 la 500 -6005 de nasteri gemelare. Dar 2/3 dintre acestia se nasc morti sau decedeaza peri-partum[6], deoarece sufera si de alte malformatii incompatibile cu viata.

S-a observat ca incidenta este mai scazuta la cei de rasa alba si mai frecventa la cei din Sud-Vestul Asiei si in Africa[7].

Din totalul de gemeni uniti, tipul craniopagus este, alaturi de cephalopagus, printre cele mai rare, cu un procent de numai 2[8]-6[9]% dintre acestia, avand o frecventa in randul populatiei de 1 la 2,500,000[10]-10,000,0008 naşteri.

Clasificare

Ambroise Parè, celebrul chirurg francez, a elaborat prima clasificare care desi incompleta, reprezinta un inceput bun[11] (foto1).

Foto 1. Clasificare Ambroise Parè[12].

Clasificarea actuala imparte gemenii conjucti dupa locul de unire, pe linie ventrala sau dorsala. Prima categorie fiind impartita la randul ei in mai multe subgrupe – in funtie de locul de unire in viata intrauterina – respectiv, rostral, caudal si lateral[13] (foto 2).

Foto 2. Clasificarea actuala a gemenilor uniti.

La nivel ventral:

  • Rostral
    • Omphalopagus – uniti la nivelul abdomenului
    • Toracopagus – uniti la nivelul toracelui
    • Cefalopagus – uniti de la nivelul extremitatii cefalice pana la nivelul abdomenului
  • Caudal
    • Ischiopagus – uniti la nivelul ischioanelor
  • Lateral
    • Parapagus diprosopus – cu doua fete
    • Parapagus dicefalus – cu doua capete

La nivel dorsal:

· Cranio(encefalo)pagus – uniti la nivelul craniului +/- encefalului

· Rahipagus – uniti la nivelul coloanei vertebrale toracale si lombare

· Pygopagus – uniti la nivel sacrat +/- coccigian

Embriologie

Încă din 1724 se dispută formarea intrauterină acestui tip de malformaţie. Există două teorii divergente care tratează acest proces[14]. Ele se numesc fisiune (fission) şi fuziune (fusion) .

Prima, teoria fisiunii, a avut de-a lungul timpului a avut mai mulţi adepţi. Ea suţine existenţa unui singur embrion care în zilele 13-15 viata intrauterina (v.i.u.) formează, printr-un proces de fisiune, bifurcarea notocordului.

Teoria fuziunii este mai apreciată din anii 2000 când R. Spencer a adus mai multe agrumente solide. Aceasta afirmă că la inceput exista doi gemeni monozigoţi monochorionici complet distincti care in saptamanile 3-4 v.i.u. se unesc numai acolo unde există o discontinuitate în ectoderm sau unde acesta este programat să se rupă. Un motiv pentru care aceasta teorie a castigat teren in detrimentul celeilate este ca ea poate explica alte malformaţii asociate. Teoria fuziunii implica teoria sferica. Aceasta afirma ca cei doi embrioni sunt dispusi la inceput pe marginile unei cavitati amiotice (pentru cei care se unesc pe linie dorsala) sau viteline (pentru cei care se unesc pe linie ventrala) comune. Aceasta caviatate comuna este doar un factor favorizant, ci nu determinant pentru unirea celor doi embrioni13.

Experimente derulate pe embrioni giganti de amfibieni Xenopus au putut sa puna de acord cele doua teorii de formare intrauterina a gemenilor conjuncti.

Primul experiment, din 1938, a constat din stenozarea jonctiunii, dar fara separare completa, a doua blastomere cu un fir de par de bebelus. Astfel s-a obtinut un exemplar de Xenopus de tip parapagus dicefalus. Al doilea, din 1955, a fost efectuat de Saunders pe embrioni mai evoluati. S-a prelevat un fragment de la un embrion si s-a grefat unui altuia. Acest fragment a emis mai multe tipuri de molecule de semnalizare catre gazda initiala, care a determinat apropierea celuilalt embrion, cei doi unindu-se. Prin acest experiment obtinandu-se doua exemplare unite de tip omphalopagus. O concluzia a acestor experimente este ca numai tipurile parapagus dicefalus si diprosopus se formeaza prin teoria fisiunii. Cercetarile ulterioare au gasit chiar si unele gene implicate in mod normal in simetria stanga – dreapta a corpului, care daca sunt mutante pot da astfel de malformatii. O a doua concluzie care decurge din aceste experimente este ca toate celelalte tipuri sunt formate prin teoria fuziunii[15].

Embriologia cranioencefalopagusului Dupa cum am aratat si mai sus gemenii uniti cranioencefalopagus sunt pana in saptamanile 3 – 4 de v.i.u. doua entitati distincte, care dotorita cavitatii amniotice comune, dar si a altor factori insuficient cunoscuti se unesc in plan dorsal, mai exact la nivelul neuroporului rostral. De notat este faptul ca acestia se unesc numai la nivel cefalic, toate celelalte organe si structuri fiind distincte13.

Clasificare cranipagus R. Spencer afirma ca odata uniti, cei doi embrioni sufera multiple procese de angulatie si rotatie unul in jurul axului celuilalt, rezultand astfel o infinitate de tipuri de unire. Totusi, din ratiuni practice, medicii neurochirurgi au elaborat o clasificare avand ca si criterii diamentrul ariei de unire, impartindu-i o data in doua mari clase si anume: total si partial. Acestea doua fiind impartite la randul lor in mai multe clase dupa unghiul pe care il fac cele doua cranii. Tipul total verical este iarasi subimpartit in 3 subtipuri in funtie de orientarea fetelor[16].

Aceasta malformatie uimeste si incita interesul neincetat, aflandu-se la granita dintre normal si patologic, de multe ori nepunand in pericol viata gemenilor acestia ducand o viata cvasinormala in conditiile date, cu o intregrare sociala admirabila. Prezentam in continuare cele mai longevive 3 cazuri de gemeni conjuncti cranioencefalopagus.

Lori and Dori Schappell, 47ani (1961- )[17]

Sunt o pereche gemene unite cranioencefalopag frontal angular.

S-au nascut in 1961 in Pennsylania, fiind deci pana astazi cea mai in varsta pereche de gemeni uniti de acest tip. Ele au 30%[18] din substanta cerebrala comuna, dar cu toate acestea au personalitati si stil de viata diferite.

Dori asociaza si spina bifida, ceea ce a afectat procesul sau de crestere si dezvoltare in v.i.u. mai ales in partea inferioara a organismului, motiv pentru care intre cele doua exista si o diferenta importanta de inaltime.

Pana la 24 de ani au crescut intr-un centru pentru persoane cu afectiuni psihice. Dupa aceasta Dori si-a schimbat numele in George si a inceput sa cante, primind in 1997 ” L.A. Music Award for Best New Country Artist “[19]. A avut turnee in Germania, Japonia si numeroase locuri din Statele Unite. Inainte de aceasta a lucrat ca designer pentru echipamente destinate persoanelor cu dezabilitati fizice. Sora sa, Lori lucreaza la spalatoria unui spital, part-time si de multe ori este nevoita sa isi ia zile libere pentru concertele surorii sale.

Au aparut in numeroase documentare si au dat numeroase interviuri, sustinand ca sunt de acord cu separarea lor doar in cazul decesului uneia dintre ele.

Yvonne and Yvette McCarther, (1949-1992)[20]

† la 43ani

S-au nascut in California in 1949. Au fost unite cranioencefalopag vertical total iar separarea lor a fost considerata imposibila datorita puntii largi de unire la nivelul encefalului. Medicii pediatrii care le-au ingrijit erau de parere ca din acest motiv vor suferi si de retard si ca nu se vor putea deplasa niciodata avand in vedere unghiul de unire.

In timp au dovedit o inteligenta peste medie si o mobilitate fizica deosebita. Au fost amandoua cantarete in corul bisericii.

Au decedat in decembrie 1992, prima fiind Yvonne se pare datorita unei insuficiente cardiace prin cardiomiopatie dilatativa.

Laleh and Ladan Bijani, † la 29ani [21]

Nascute in 1974 in Shiraz, Iran. Au fost unite cranioencefalopag lateral angular total. Au fost adoptate de unul din medicii care i-a ingrijit in primii ani de viata (Dr. Alireza Safaian). Au avut 11 frati, familia lor neavand posibilitatea sa le ingrijeasca corespunzator. La 26 de ani parintii le-au propus sa se mute cu ei insa au refuzat ramanand alaturi de familia adoptiva.

Au studiat amandoua dreptul la Universitatea din Teheran, dorinta care a apartinut lui Ladan in special. Aveau hobbyuri si prieteni diferiti. Au hotarat sa se opereze in ciuda faptului ca au fost instiintate ca operatia are riscuri foarte mari deoarece Ladan isi propusese sa continue studiile de drept si Laleh sa studieze jurnalismul si sa ramana in Teheran.

Au murit in anul 2003 la scurt timp dupa operatia de separare datorita complicatiilor hemoragice aparute intraoperator.[22]

Operatii de separare – gemeni uniti cranioencefalopagus

Vom prezenta trei cazuri care le-am considerat elocvente.

Primul si cel mai mediatizat caz a fost cel al surorilor din Iran Laleh si Ladan. Operatia a avut loc in 2003 la Raffles Hospital[23], Singapore . Erau unite la nivelul regiunii mastoidiene anterioare si temporale scuamoase, aveau pavilioanele urechilor separate cu mici modificari de conformatie iar urechea externa si medie nu prezentau modificari. Oasele temporale lipseau, formand astfel o singura cutie craniana, fosa posterioara fiind protejata de un singur os occipital.

Prezentau sinusul sagital superior, comun, insa la injectarea substantei de contrast aceasta nu trecea din arborele circulator al uneia, la cealalta, concluzionandu-se ca defapte ele prezentau doua sinusuri foarte aderente. Prezentau insa un singur sinus occipital. Emisferele lor cerebrale erau unite la nivel temporal printr-o lama de tesut ce parea a fi atrofiata intr-o oarecare masura[24].

Operatia a avut loc la 8 iulie 2003 si ambele au decedat datorita complicatiile intraoperatorii aparute in timpul reconstructiei sinusurilor sagitale superioare.

Gemene Tatiana si Anastasia[25] – Nascute la Roma la 13 ianuarie 2003, parintii romani din Targu Mures. Ele sunt unite angular occipital si seamana cu zeul Janus, considerat protector al Romei care era reprezentat ca o pereche de gemeni uniti occipital. Au fost investigate la Dallas. Ca si in cazul gemenilor uniti prezentat mai jos, functia renala este sustinuta doar de una dintre ele,Tatiana, cealalta – Anastasia fiind anefrica ? si avand vezica urinara hipoplazica. Tatiana a fost diagnosticata si cu coarctatie de aorta, care insa a fost corectata cu succes la varsta de 10 luni la spitalul din Dallas, Statele Unite. Functia de nutritie este asigurata in special de Anastasia care are un aport oral mai bun[26]. Echipa de medici constituita in Ohio, la Rainbow Hospital, pentru realizarea operatiei de separare in cazul lor a decis ca cea mai buna optiunea ar constitui-o separarea lor prin operatii seriate. In prima operatie dificultatea a constituit-o meningele care era extrem de aderent la structurile nervoase facand microdisectia sa fie foarte dificila, iar in cea de-a doua faptul ca Anastasia prezenta valori ale tensiuni arteriale foarte scazute – risc de colaps, iar Tatiana, mult prea ridicate avand risc de edem cerebral[27]. Au fost reevaluate toate posibilitatile pentru continuarea procedurii de separare insa s-a renuntat deoarece nu s-a gasit o solutie care sa nu puna in pericol major viata niciuneia dintre ele.

Ahmed si Mohamed Ibrahim [28]

Au fost nascuti in Egipt . Au fost cranioencefalopagi uniti vertical total, ingrijiti pentru inceput in Cairo, apoi transferati la Medical City Dallas Hospital in iunie 2002 pentru investigatii si evaluarea posibilitatii de separare. La inceputul anului 2003 s-a luat decizia sa fie pregatiti pentru operatie cu toate ca aveau 10% tesut cerebral comun si vascularizatie comuna importanta. Pana in luna aprilie 2003 au fost planificati pasii intraoperatorii, apoi au fost implantati expanderi pentru scalp, conditie foarte importanta pentru succesul operator. Au fost operati cu succes in octombrie 2003 si un an mai tarziu s-au intors in Egipt complet recuperati[29]. Avantajul lor a fost acela ca nu au avut alte malformatii asociate, ca au fost echilibrati cardio-respirator si renal, dar si varsta > 6 luni.

Prezentare de caz

In data de 15.XII.2008 sunt transferati la IOMC “Alfred Rusescu” de la sectia neonatologie a Spitalului Clinic de Obstretica si Ginecologie “I.A. Sbarcea” din Brasov, gemenii uniti cranioencefalopagus B.M.Daniel si B.M. Andrei in varsta de 3 luni si 3 saptamani. Gemenii au fost nascuti prematur, VG-35-36 saptamani, la data de 23.VIII.2008 ora 15.00.

Mama, 16 ani, I G, I P , necasatorita, afirmativ sanatoasa; sarcina nu a fost dispensarizata, afirmativ a evoluat fiziologic. Nu avem date despre tata. Nasterea a fost prin operatie cezariana, pentru debut de suferinta fetala.

Geamanul B.M.Andrei s-a nascut din sarcina cu gemeni uniti cranioencefalopagus cu APGAR 2/1min, 3/5min; a necesitat manevre de resuscitare la nastere. Greutatea la nastere 1250g. Talia 37 cm, PC-26 cm, PT-23cm. Starea la nastere: starea generala alterata, grava; tegumente cianotice, acrocianoza, echimoze multiple, craniopagus frontoparietal ; AV: 110bpm; torace simetric: 52 respiratii/min, murmur vezicular diminuat bilateral, abolit pe unele zone, tiraj intercostal si subcostal, geamat expirator, respiratii superficiale, neregulate; cheilognatoschizis, abdomen suplu; ficat si splina in limite normale, anus permeabil; hipoton, mobilitate redusa, reflexe incomplete.

Investigatii de urgenta:

· SaO2 86%, sub oxigen liber

· pH 7.31, PCO2 – 34,2 mmHg, PO2 – 51.5 mmHg

· Hemoleucograma: L-15.200/mm3, Hgb – 15mg/dl, Hct 42%, Tr-232000/mm3

· Glicemie -110 mg/dl, Uree – 10mg/dl, Cretinina-0.8mg/dl, Ca-9.4mg/dl, Proteinemie – 4,3 g/dl, Albumina – 2.4 g/dl

· GGT – 79 u/l

Diagnosticul de transfer

1. N.N. din sarcina gemelara craniopagus

2. Cheilognatoschizis

3. Sindrom de detresa respiratorie forma severa

4. Hipoxie severa la nastere

5. Anemie de prematuritate

6. Bronhopneumonie de aspiratie

7. Cataracta OD

8. Glaucom congenital AO (confirmat de consult oftalmologic in 13.10.2008)

Tratament de urgenta la nastere si ulterior

· Confort termic

· Monitorizare

· Oxigenoterapie in flux liber (FiO2 60%), apoi CPAP (FiO2 50%)

· PEV prntru reechilibrare hidroelectrolitica si nutritional

· Antibioticoterapie (ampicilina, 10 zile)

· Miofilin

· Transfuzie cu PPC izogrup ABO si Rh si MER izogrup ABO si Rh, fototerapie discontinua, alimentatie mixta cu Prematil, prin gavaj, vitamina K IV.

Evolutia a fost dificila cu scurte perioade de ameliorare, urmate de agravari ale starii generale si reaparitia sindromului de detresa respiratorie determinat de bronchopneumonia de aspiratie cu evolutie recurenta pentru care a primit tratament IV cu ceftriaxon si gentamicin, 10 zile, transfuzie cu MER, miofilin, dopamina si respiratie asistata prin IOT cu ventilatie in sistem IPPV. Este transferat la IOMC “Alfred Rusescu” din Bucuresti intr-o perioada de ameliorare, dar dependent de oxigenoterapie pe masca, alimentat prin gavaj cu Prematil, 40-50 ml/masa.

Geamanul BM Daniel s-a nascut din sarcina cu gemeni uniti cranioencefalopagus, nascuti prin operatie cezariana, cu APGAR 3/1min, 4/5min; a necesitat manevre de reanimare la nastere. Greutatea la nastere 1400g. Talia 39 cm, PC-27 cm, PT-25cm.

Examen clinic la nastere: starea generala grava; tegumente cianotice, acrocianoza, craniopagus frontoparietal; AV: 120bpm; torace simetric: 52 respiratii/min, murmur vezicular diminuat bilateral, abolit pe unele zone, tiraj intercostal si subcostal, geamat expirator, respiratii superficiale, neregulate; cavitate bucala de aspect normal, abdomen suplu; ficat si splina in limite normale, anus permeabil; mictiuni prezente, hipotonie generalizata, mobilitate redusa, reflexe incomplete, hernie inghinoscrotala dreapta.

Investigatii de urgenta:

· SaO2 90 % sub oxigen liber

· pH7.33

· PO2 – 68.2mmhg

· Hemoleucograma: L 15300 /mm3, Hgb-14.5mg/dl, Hct-43.2%, Tr-216000/mm3

· Glicemie-117mg/dl, Uree-10mg/dl, Creatinina-0.9mg/dl, Ca-10.2 mg/dl, Albumina-2.2g/dl, GGT-64u/l, PT – 4 g/dl

Diagnosticul

1. N.N. din sarcina gemelara craniopagus

2. Sindrom de detresa respiratorie forma severa

3. Hipoxie severa la nastere

4. Anemie de prematuritate

5. Bronhopneumonie de aspiratie

6. Glaucom congenital AO

7. Hernie inghino-scrotala dreapta

Tratament de urgenta la nastere si ulterior

· Confort termic

· Monitorizare

· Oxigenoterapie in flux liber (FiO2 60%)

· PEV pentru reechilibrare hidroelectrolitica si nutritional

· Antibioticoterapie (ampicilina, 10 zile)

· Miofilin

· Transfuzie cu PPC izogrup ABO si izoRh, fototerapie discontinua, alimentatie mixta apoi artificial cu Prematil, prin gavaj, vitamina K IV.

Evolutia a fost relativ favorabila, dar cu recaderi ale detresei respiratorii pentru care a primit tratament IV cu ceftriaxon si gentamicina, 10 zile. Evolutia din nou favorabila permite transferul la IOMC Bucuresti.

In IOMC “Alfred Rusescu “

Date antropometrice (varsta 4 luni):

BM Andrei

BM Daniel

Normal

G = 1400 gr

2800 gr

6000 gr

PC = 31 cm

33 cm

42 cm

PT = 28 cm

32 cm

PA = 23 cm

26 cm

BM Andrei si BM Daniel.

Zona de unire frontoparietala are o circumferinta de 33 cm

BM Andrei

BM Daniel

AV

130/min

126/min

FR

26/min

24-26/min

TA

80/50 mmHg

115/80 mmHg

Diureza

0-0,2 →1,4 ml/kc/h

3,5- 10,9 ml/kc/h

Ex oftalmologic

OD: Glaucom congenital, Keratopatie

OS: Cornee clara, transparenta, papila palida temporal

Papile plane palide temporal, contur net

Ex ecografic cerebral

Fereastra ecografica foarte dificila datorita abordului atipic la nivelul regiunilor parietale si frontale. Emisferele cerebrale par a fi separate de cele ale fratelui printr-un plan de clivaj dar probabil cu membrana meningeana comuna. Ventriculi laterali usor dilatati cu chiste la nivelul plexurilor coroide. Aspect sugestiv pentru absenta de septum pellucidum si posibil agenezie de corp calos.

Cerebel hipoplazic

Cerebel de aspect normal.

Ex eco cardiac

PCA mic

PFO

PCA

Eco renal

RS cu ecogenitate crescuta, aspect dezorganizat, fara diferentiere corticomedulara. RD hipoplazic, suprarenala dreapta vizibila

RS aspect dezorganizat cu stergerea diferentierii corticomedulare cu dilatatie importanta pieloureterala cu ureter vizibil si sub jonctiune; continut al sistemului pielocaliceal, ureteral si vezical transonic impur.

Rg pulmonara

Transparenta pulmonara normala

Transparenta pulmonara normala

Cord normal radiografic

Rg craniana

Jonctiune fronto-parietala pe o zona intinsa a celor doua cranii.

Ex RMN/angio-RMN (foto 4): S-a efectuat partial fiind oprita continuarea investigatiei din cauza agravarii detresei respiratorii care a devenit severa in timpul explorarii. Din imaginile effectuate nu se poate concluziona asupra delimitarii encefalice, durale si vasculare intre cei doi gemeni.

Aspect RMN

BM Andrei

BM Daniel

Ex bacteriologic secretie nazala

Pseudomonas aeruginosa present (sensibil ciprofloxacina)

Secretie conjunctivala

AST/GOT

54 UI/l

51 UI/l

ALT/GPT

52 UI/l

50 UI/l

Proteine totale serice

6,2 g/dl

5,9 g/dl

lues

negativ

negativ

Diagnostic:

BM Andrei

BM Daniel

1.

Geaman unit cranioencefalopagus

Geaman unit cranioencefalopagus

2.

Cheilognatoschizis

Bronhopneumonie de aspiratie

3.

Bronhopneumonie de aspiratie cu detresa respiratorie severa

Anemie de prematuritate

4.

Anemie de prematuritate

Hernie inghino-scrotala dreapta

5.

Cataracta congenitala OD

Dilatatie pielo-ureterala stanga

6.

Glaucom congenital AO

PCA

7.

Rinichi drept hipoplazic

Conjunctivita cu Pseudomonas Aeruginosa

8.

Oligoanurie

Sindrom hipoxic-atipic sever la nastere

9.

Rinita cu Pseudomonas aeruginosa

Hipertensiune arteriala

10.

Sindrom sever hipoxic-atipic sever la nastere

11.

Cerebel hipoplazic

12.

PCA redus

Tratament: in sectia de terapie intensiva cu monitorizare permanenta clinica, instrumental si biologica (respiratie, puls, saturatie O2, diureza, Astrup, ionograma, Hb, Hct, glicemie)

· Alimentatie prin gavaj cu Prematil, Aptamil

· Transfuzii cu masa eritrocitara repetate (16.12.08 si 9.01.09)

· Oxigenoterapie permanenta pe masca continua pentru Andrei si intermitent pentru Daniel

· Imunoglobuline IV

· Antibioticoterapie cu diferite antibiotice IV: Meronem, Gentamicina, Ceftriaxon, Ciprofloxacina, Biseptol pe SNG; Tobrex colir, picaturi in sacul conjunctival

· Tratament Colir picaturi in sacul conjunctival

· Aerosoli cu adrenalina + ser fiziologic

· Dexametazona IV

· PEV cu solutie G 5% si electroliti Na, K, Ca

· Aspiratia secretiilor din CRS

Evolutia: a fost de la nastere si este in permanenta, dificila, severa, cu scurte perioade de ameliorare pentru Daniel; geamanul Andrei a necesitat oxigenoterapie pe masca incontinuu de la internare si pana in prezent. Geamanul Andrei are perioade importante cu oligoanurie cand fratele sau unit are poliurie importanta, cu uree, creatinina si acid uric in limite normale: dar nivelul seric al potasiului a fost uneori putin peste limita superioara a normalului. Transfuziile cu masa eritrocitara facute lui Andrei, ridica nivelul Hgb si Hct la amandoi gemenii cu nivele usor mai mari la Andrei. Aceste doua aspecte, absenta retentiei azotate si corectarea anemiei la ambii gemeni cand se face transfuzie unuia reprezinta un argument major ca exista o conexiune importanta la nivelul circulatiei sangvine prin zona de unire cranioencefalopagus.

Geamanul Andrei, din pucte de vedere al functiei renale, pare ca este compensat in mare masura de functia renala a fratelui sau , Daniel, fara de care s-ar putea sa nu supravietuiasca.

Evolutia ponderala a fost nesatisfacatoare crescand doar 300g (amandoi – timp de o luna). Aceasta se explica prin dificultatile de alimentatie care nu permit decat mese mici – 50-60 ml lapte adaptat prin gavaj – si care se complica frecvent cu bronhopneumonie de aspiratie.

Problema interventiei neurochirurgicale de separare – din momentul transferului la IOMC si pana in prezent nu s-a putut pune in primul rand din cauza evolutiei nefavorabile cu detresa respiratorie recurenta si severa.

Pentru o mai buna argumentare a acestei atitudini prezentam contraindicatiile pentru interventia chirurgicala de separare a gemenilor uniti asa cum au fost formulate de un grup de practicieni cu experienta in domeniu in concluzia unei cercetari multicentrice la 22 ianuarie 2008 (Khalid Kamal – Conjoined Twins – emedicine.com):

1. Probleme etice: se poate conta pe o sansa de reusita sau nu? Daca nu se intrevede posibiliatea reusitei interventiei chirurgicale, aceasta este contraindicata.Daca se pune problema sacrificarii unuia dintre gemeni pentru a-l salva pe celalalt – este o atitudine care ar putea justifica interventia???

2. Inima unita reprezinta contraindicatie deoarece acest complex care este inima este de obicei inseparabil.

3. Gemenii encefalopagus cu punte larga de unire a creierului nu pot fi separati deoarece jonctiunea are un continut complex din punct de vedere anatomic.

4. In SUA refuzul parintilor este, de asemenea, contraindicatie pentru operatia de separare.

Concluzie

In cazul gemenilor Andrei si Daniel, puntea de legatura cranioencefalopogus cu o circumferinta de 33 de centimetrii este larga ceea ce inseamna ca are un continut complex din punct de vedere anatomic. La aceasta se adauga evolutia grava, cu repetate pneumonii si detresa respiratorie severa si dependent de oxigenoterapie, care sunt factori ce nu permit sa se intrevada un succes daca se incearca operatia de separare in acest moment.

Bibliografie:


[1] A developmental theory of the superior sagittal sinus(es) in craniopagus twins, Pierre Lasjaunias

Robert Kwok, Peter Goh, Kuan Ying Yeong, Winston Lim, Soke Miang Chng, Springer-Verlag, 2004

[2] Craniopagus twins, Samuel R. Browd, M.D., PH.D., James T. Goodrich, M.D., PH.D., D.SCI.,

and Marion L. Walker, M.D., Neurosurgery Pediatrics Journal, 2008

[3] Berrin, Katherine & Larco Museum. The Spirit of Ancient Peru: Treasures from the Museo Arqueológico Rafael Larco Herrera. New York: Thames and Hudson, 1997.

[4] Conjoined twins, L. Spitz, British Journal of Surgery, 1996

[5] Multiple Pregnancy Epidemiology, Gestation & Perinatal outcome, Isaac Blickstein M.D., Informa UK Ltd, 2005

[6] The craniopagus malformation: classification and implications for surgical separation. James L. Stone and James T. Goodrih., Brain 2006

[7] Importance of angiographic study in preoperative planning of conjoined twins: case report Francisco Cesar Carnevale; Marcus Vinicius Borges; Breno Boueri Affonso; Ricardo Augusto de Paula Pinto, Uenis Tannuri; João Gilberto Maksoud, clinics, 2006

[8] Twins featured on Good Morning Americam, Kenneth Salyer, www.egyptiantwins.com, 2004

[9] Atlas of Genetic, Diagnosis and Counseling, Harold Chen, MD, FAAP, FACMG, Humana Press Inc, 2006

[10] www.uhhospitals.org/AboutRainbow/NewsRoom/DogaruTwins, 2007

[11] A Social History of Conjoined Twins, Scott F. Glibert, Sinauer Associates, Inc., 2006

[12] On Monsters and Marvels (orig, 1573), University of Chicago Press, Chicago, 1982

[13] Theoretical and Analytical Embryology of Conjoined Twins, Rowena Spencer, Clinical Anatomy, 2000

[14] The principles of pathology, J. George Adami, M.A., M.D., Philadelphia and NEW YORK 
LEA & FEBIGER, 1908 
[15] Molecular Biology of the Cell, Bruce Alberts, Alexander Johnson, Julian Lewis, Martin Raff, Keith Roberts, Peter Walter, Garland Science,2002

[16] The craniopagus malformation: classification and implications for surgical separation, James L. Stone and James T. Goodrich, Brain, 2006

[17] http://www.phreeque.com/schappell_sisters.html

[18] http://www.absoluteastronomy.com/topics/Lori_and_Reba_Schappell

[19] http://en.wikipedia.org/wiki/Lori_and_Reba_Schappell

[20] http://www.phreeque.com/mccarther_sisters.html

[21] http://en.wikipedia.org/wiki/Ladan_and_Laleh_Bijani

[22] http://edition.cnn.com/2003/HEALTH/07/08/conjoined.twins/

[23] http://edition.cnn.com/2003/HEALTH/07/08/conjoined.twins/

[24] Zahid Husein KHAN1,Saeed HAM‹D‹2,Seyed Mojtaba M‹R‹Turkish Neurosurgery 2007, Vol: 17, No: 1, 27-32 Tehran University of Medical Sciences, Neuroanesthesiology, Tehran, Islamic Republic of Iran

[25] http://en.wikipedia.org/wiki/Craniopagus_twins

[26]http://www.uhhospitals.org/rainbowchildren/AboutRainbow/NewsRoom/DogaruTwins/tabid/2390/Default.aspx

[27]http://www.uhhospitals.org/rainbowchildren/AboutRainbow/NewsRoom/DogaruTwins/VideoArchive/tabid/2936/Default.aspx

[28] http://www.egyptiantwins.com/

[29] http://www.medicalcityhospital.com/custompage.asp?pagename=egyptian_twins_press

 

Autori:

Prof.dr. Ioan Gherghina*, Prof.dr. Vlad Ciurea**, Prof.dr. Ioana Alina Anca*, dr. Mirela Iusan*, dr. Florin Brezan*, dr. Tatiana Ciomartan*, dr. Eliza Cinteza*, Conf.dr. Dumitru Matei*, dr. Olimpia Petrescu***, dr. Ioan Oprea***, stud. Dobre Veronica****, stud. Butolo Andra-Catalina****

* IOMC “A Rusescu”, Bucuresti

** Spitalul Clinic de neurochirurgie “Bagdasar Arseni”, Bucuresti

*** Spitalul Clinic de Obstetrica – Ginecologie “I.A. Sbarcea”, Brasov

**** student anul V, Facultatea de Medicina, UMF “Carol Davila”, Bucuresti

 

Eppur si muove

(„Galileo Galilei” 1564-1642)

E. Monitz (Portugalia) reuşeşte în 1929 să realizeze prima angiografie cerebrală la om prin puncţie arterială carotidiană. Astfel se deschide calea diagnosticării acestor malformaţii vasculare intracraniene.

În toată patologia cerebrală vasculară de tip anevrismal s-au încercat diferite metode de excludere a anevrismului intracranian, desigur după diagnosticare. Obliterarea anevrismului fie chirurgical, fie prin embolizare, va realiza o circulaţie vasculară intracraniană normală. Odată ce fluxul normal cerebral este reluat, starea pacientului se îmbunătăţeşte în mod evident. Metodele de excludere a anevrismului fie prin microchirurgie, fie prin embolizare, urmăresc, în fond, oprirea resângerării acestei malformaţii vasculare. Datele statistice din literatură relevă că prima sângerarea a unui anevrism intracranian poate fi urmată de o mortalitate instantanee de 15%. Un număr de pacienţi decedează în drum spre un serviciu neurochirurgical specializat, dotat cu toate facilităţile de diagnostic şi tratament. Ruperea anevrismului produce hemoragie subarahnoidiană, care poate fi de diferite grade, de la o simplă sângerarea în cisternele bazale până la inundaţie intraventriculară, practic pacient în comă profundă.

Abordul microchirurgical prin craniotomie a dominat ultimele cinci decade, începând cu secolul trecut, de la cliparea primului anevrism realizată de W. Dandy în 1937.
Odată cu introducerea microscopului operator mortalitatea peroperatorie a scăzut sub 2%, iar rezultatele operatorii au devenit spectaculoase. Contribuţia lui G. Yasargil (Elveţia) în patologia chirurgicală anevrismală a fost cu totul deosebită, prin abordul chirurgical al tuturor tipurilor de anevrisme.

Totodată, în paralel, au apărut diferite metode de embolizare a acestei malformaţii vasculare intracraniene. Pionieratul în tratamentul endovascular a fost reprezentat de F. Serbinenko (Rusia), G. Debrun (Franţa), prin procedeul de balon-cateter. Ulterior, G. Guglielmi şi F. Viñuela (USA) au reuşit introducerea intraanevrismală a unor coils-uri electromagnetice, care au produs embolizarea prin electrocoagularea în interiorul anevrimului.

Avantajele embolizării endovasculare sunt reprezentate de faptul că aceasta este o intervenţie minim invazivă, cu morbiditate şi mortalitate scăzută, care poate fi aplicată la vârste înaintate şi chiar în cazuri de gravitate extremă (scala Hunt şi Hess IV).

Scala Hunt şi Hess

I. Minoră şi minimă redoare de ceafă

II. Cefalee moderată sau severă, redoare de ceafă, pareza unui nerv cranian (III, VI), fără alte deficite neurologice

III. Somnolenţă, confuzie sau deficit focal discret

IV. Stupor, hemipareză modrată sau severă, cu posibile reacţii de decerebrare şi tulburări neurovegetative

V. Comă profundă, rigiditate de decerebrare, muribund

Dezavantajele embolizării endovasculare sunt datorate faptului că acest tratament nu poate fi aplicat la pacienţii care prezintă sângerare proaspătă la nivelul sacului anevrismal, în cazul anevrismelor fuziforme, la pacienţii cu tulburări de coagulare, insuficienţă renală, ateroscleroză avansată, cu reacţii adverse la heparină sau substanţa de contrast. De asemenea, această metodă a fost prohibitivă în ţara noastră datorită costului exagerat al spiralelor electromagnetice.

Indicaţiile absolute pentru embolizare endovasculară sunt: anevrismele de circulaţie posterioară, anevrismele inaccesibile chirurgical, anevrismele în circulaţia distală, cliparea anevrismală parţială, vârsta înaintată a pacientului, starea generală alterată (scala Hunt şi Hess IV), existenţa contraindicaţiilor medicale la craniotomie şi obiecţii religioase la transfuzia de sânge.

Indicaţiile relative pentru embolizare endovasculară sunt reprezentate de: vasospasmul angiografic, existenţa anevrismelor multiple, a anevrismelor infecţioase, a anevrismelor însoţite de malformaţii arteriovenoase şi prioritatea de evacuare chirurgicală a hematomului intracranian.

În cazul în care serviciul de neurochirurgie, împreună cu serviciul adiacent de neuroradiologie intervenţională au facilităţile necesare, şi anume posibilitatea efectuării de angiografie cerebrală 4 vase, sală de operaţii pentru chirurgie deschisă (în eventualitatea unei rupturi anevrismale) şi spirale electromagnetice, se poate opta pentru oricare tip de tratament în anevrismele intracraniene.

În medicina modernă există ambele posibilităţi de tratament chirurgical şi endovascular, cu predominanţa celui endovascular (în Franţa embolizându-se practic toate tipurile de anevrisme).

În România nu s-au putut efectua embolizări endovasculare datorită costurilor ridicate. Acestea s-au realizat numai sporadic pentru anevrismele nerupte, diagnosticate incidental sau care au permis temporizarea. Un număr de cazuri pentru anevrisme de vârf de bazilară au fost transferate în condiţii dificile în servicii specializate de tratament endovascular din unităţile specializate din ţările adiacente.

Actualmente, în Spitalul Clinic de Urgenţă Bagdasar-Arseni, în Departamentul de Neuroradiologie Intervenţională există o echipă de medici, condusă de dr. Andrei Chefneux, pregătită în străinătate, care realizează embolizări endovasculare pentru anevrisme şi malformaţii arteriovenoase intracraniene, în condiţiile unei tehnici perfecte. Prin asimilarea acestor cunoştinţe s-a produs şi saltul calitativ, şi anume embolizarea anevrismelor în primele 48 ore de la prezentarea cazului cu hemoragie subarahnoidiană.

Prezentare de caz clinic:
VC, M, 61 ani, obez, hipertensiv, se internează în data de 12.06.2008 pentru sindrom de hipertensiune intracraniană, alterarea stării de conştientă, somnolenţă, GCS = 9 puncte. Simptomatologia a debutat brutal in ziua internării. Examenul clinic general a găsit tensiune arterială de 140/80 mmHg. Examenul neurologic decelează hemipareză stângă, redoare de ceafă, GCS = 10 puncte.

Examenul CT cerebral evidenţiază hemoragie subarahnoidiană interemisferic, la nivelul văii sylviene de partea stângă, hematom interemisferic anterior, inundaţie hemoragică tetraventriculară. Se formulează diagnosticul de internare de hemoragie subarahnoidiană Hunt şi Hess IV, cu inundaţie panventriculară, în observaţie pentru anevrism de arteră comunicantă anterioară rupt, hipertensiune arterială, obezitate grad II. Angiografia cerebrală 4 vase a arătat marcată ateroscleroză cerebrală şi sistemică şi un anevrism sacular rupt cu “daughter-sac” inserat la nivelul arterei comunicante anterioare, injectat de artera carotidă internă stângă, cu diametrul de 7,1 mm şi colet de 2,9 mm (fig. 1). În data de 13.06.2008 se practică embolizarea endovasculară totală a anevrismului de arteră comunicantă anterioară cu spire detaşabile GDC (Guglielmi Detachable Coil. Angiografia de control arată excluderea din circulaţie a anevrismului (fig. 2). Se practică şi două şedinţe de injectare de Nimotop intraarterial în arterele carotide interne bilateral. Evoluţia postembolizare este lent favorabilă, actualmente pacientul fiind internat pe Secţia Neurochirurgie I/ATI 2, cu GCS = 12 puncte.

Fig. 1. Angiografie 4 vase, ACI stângă, anevrism de arteră comunicantă anterioară.


Fig. 2. Angiografie 4 vase, ACI stângă, excluderea din circulaţie a anevrismului.

Acest pacient putea desigur să fie operat prin craniotomie şi abord microchirurgical, dar riscurile operatorii erau vitale, fapt pentru care s-a preferat embolizarea endovasculară.

În concluzie, am ajuns la momentul în care putem declara efectuarea de asemenea embolizări în primele 48 ore de la ruptura anevrismală, în condiţiile clinice ale unui pacient grav, care ar fi fost limitat operator. Totul depinde de posibilitatea de finanţare, superpozabilă cu un VW Passat nou / caz.

Progresul microchirurgical incontestabil realizat în Clinica I Neurochirurgie a Spitalului Clinic de Urgenţă Bagdasar-Arseni, a fost actualmente completat de posibilităţile de embolizare endovasculară. Cele două posibilităţi de tratament a anevrismului intracranian (exo şi endovascular) nu se exclud, având indicaţii speciale în algoritmul de diagnostic de la caz la caz. Considerăm că prin prezentarea de mai sus şi prin alte procedee efectuate în mod curent în Clinica I Neurochirurgie s-a realizat saltul calitativ de tratament al acestor malformaţii vasculare în conformitate cu cerinţele medicinii moderne.

Publicat in:
Viata Medicala
Nr. 33 (972), anul XX, 22 august 2008

Autori:
Alexandru Vlad Ciurea, MD, PhD;
Aurelia Mihaela Sandu, MD
Clinica Neurochirurgie I, Spitalul Clinic de Urgenţă Bagdasar-Arseni, Bucureşti